【烟雾病专业文献速递】α-地中海贫血合并动脉瘤破裂的烟雾综合征: 病例报告

发表者：王毅人已读

α-地中海贫血合并动脉瘤破裂的烟雾综合征: 病例报告

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今天是第四期：汇报报道一个烟雾综合征合并 α 地中海贫血，以首发脑室出血为临床表现的特殊病例！

文献来源：Exp Ther Med, 2022,24(3):556.

烟雾综合征 (Moyamoya syndrome，MMS) 是指与各种全身疾病相关的烟雾血管病，包括镰状细胞性贫血、范可尼性贫血和缺铁性贫血。然而，MMS和其他血红蛋白病之间的联系很少被观察到。MMS与烟雾病一样，是一种脑血管疾病，其特征是双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞。大脑前动脉和大脑中动脉的起始动脉，继发于颅底异常血管网的形成。MMS患者容易发生血栓形成、动脉瘤和出血。本研究报告一位43岁男性，患有 α 地中海贫血，表现为烟雾血管破裂，动脉瘤出血至脑室。Α-地中海贫血被认为是一种极为罕见但潜在的MMS病因。由于MMS是一种进展性疾病，早期诊断和治疗对防止疾病恶化至关重要。