口服西罗莫司患儿宣教

西罗莫司是治疗脉管畸形的靶向药物，可通过抑制血管内皮的PI3K/AKT/mTOR信号通路，达到抗血管增殖及促细胞凋亡自噬等作用。有效改善患者的症状，如减轻疼痛、改善凝血功能、减少相关并发症、提高生活质量，控制疾病进展。

卡波西样血管瘤、丛状血管瘤、复杂淋巴畸形（弥漫性、微囊性、影响呼吸、吞咽功能、危及生命）、泛发性淋巴管异常（GLA）、卡波西样淋巴管瘤病（KLA）、GSD、弥漫性静脉畸形、Sturge-Weber综合征、PIK3CA相关过度生长疾病（KT综合征、CLOVES综合征、面部浸润性脂肪瘤、巨指/趾、表皮痣、巨颅-脑畸形）、蓝色橡皮泡痣综合征。

超声、磁共振、相关血液检查、必要时局部活检及基因检测，部分患者需住院监测

常见剂型：胶囊、片剂、口服液（婴幼儿推荐）；剂量按照每次0.8mg/m2口服，每日两次；间隔12h，每个疗程为3个月，血药浓度10-15ng/ml。婴幼儿同时预防应用抗生素（复方新诺明20-30mg/kg,分两次口服，隔日服用）

常见不良反应：口腔溃疡（最常见）、头痛、血脂增高、皮肤痤疮样改变、血常规异常、月经紊乱；其他不良反应：水肿、发热、间质性肺炎、机会性感染（婴幼儿）、胃肠道反应、伤口愈合慢。以上不良反应与服药剂量相关，多可以自行缓解，但存在个体差异性。

患儿存在药物过敏、严重不良反应、严重感染、间质性肺炎、精神状态差，择期手术前14天，局部存在伤口、溃疡、严重外伤等情况需暂停服药。

服药前3个月每月随访1次，之后3月随访1次；复查血、尿常规、肝肾功能、凝血、血脂、西罗莫司血药浓度（抽血当天不能服药），局部超声、CT或磁共振；每月定期局部拍照。

1.服药后多喝水，漱口；每天规律按时服药；

2.片剂、胶囊可常温储藏，不可切开/压碎；口服液需冷藏、喂养困难可用清水稀释；

3.漏服或呕吐者建议尽快补服，如果时间接近下次服药时间（小于4h），可不追加；

4.服药期间注意保护皮肤，尽量避免晒伤；

5.避免食用葡萄汁、西柚类食物，减少高脂饮食；

6.尽量避免使用以下药物：钙通道阻滞剂、抗真菌药、克拉霉素、红霉素、抗惊厥药；

7.不同厂家/剂型的西罗莫司更换建议2周后复查血药浓度；

8.服药期间可接种灭活疫苗（百白破疫苗、肺炎球菌疫苗、流感疫苗、甲肝、乙肝疫苗、脑膜炎球菌疫苗、HPV），但疫苗效应可能减小；

9.服药期间不能接种活疫苗（脊髓灰质炎糖丸、卡介苗、麻疹疫苗、流行性腮腺炎疫苗、风疹疫苗、水痘疫苗、伤寒疫苗、带状疱疹疫苗、轮状病毒疫苗），可能导致相关病毒感染，若治疗前接种过上述疫苗，建议间隔4周后服药；