医学科普
发表者：毕胜 人已读
肥大性下橄榄核变性(HOD)是涉及齿状核一红核一橄榄核环路的神经元变性疾病的一种少见类型，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变(如出血、梗死、肿瘤等)后的一段时期，MRI图像上易与其他一些疾病(如梗死、炎症、肿瘤或脱鞘性疾病等)相混淆。
HOD是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性，此种变性引起的是ION肥大而不是萎缩。
该环路最早于1931年由Guillain和Mollaret提出，也叫Guillain—Mollaret三角，并认为是腭肌阵挛的解剖基础，也有人称之为肌阵挛三角，它联系着一侧红核、ION和对侧齿状核，齿状核和对侧红核通过小脑上脚联系，红核与同侧ION通过中央被盖束相连。
因此当原发病变位于中央被盖束时，同侧可发生HOD，原发病变位于小脑齿状核或小脑上脚时，对侧可发生HOD，当原发病变同时累及中央被盖束和小脑上脚时双侧可发生HOD。
本病好发于中老年患者，发生于青年者多由于外伤、肿瘤或血管畸形所致。文献上报道最小发病年龄为14岁女孩，于脑干海绵状血管瘤术后13个月发生。HOD临床上主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等。
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发表于：2022-09-15
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