先天性肺静脉狭窄

先天性肺静脉狭窄（CPVS）是一种先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁，导致肺静脉血液回流受阻的先心病。也有作者叫原发性肺静脉狭窄。REYE 1951年首先报道。CPVS发病率占所有先心病的0.4%，小于2岁的儿童中发病率1.7/100,000 ^[1-4]。文献报道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和动脉导管未闭最常见（80.4%）。儿童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺静脉，预后很差，未经治疗，长期生存罕见。四支PVS未经干预一年内死亡率80%，最常见原因为肺部感染、肺高压危象和咯血。

CPVS的药物、介入和外科治疗都是目前极具挑战性的问题。经皮球囊扩张和切割球囊，可以降低肺静脉压差、增大管腔，但很快需要再干预，生存率很低。儿童肺静脉支架植入是姑息疗法。目前外科术后随访死亡率9-58.5%，再狭窄率20-65.8% 。

总结文献报道，并结合我们经验，总结 确诊的肺外肺静脉狭窄和/或闭锁，肺实质内肺静脉没有狭窄患者外科干预指征如下：（1）近端肺静脉闭锁，介入扩张失败，远端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）双侧和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的单支轻度或中度PVS，合并CHD需要手术治疗者。（5）单心室合并轻度PVS患者做生理矫治手术时建议积极处理PVS，否则会影响fongtan循环的建立。（6）一侧或单支PVS反复咳血常规技术无法治愈，选择肺叶切除。

如果累及肺实质内肺静脉弥漫性狭窄或发育不良选择药物治疗或者肺移植。波士顿儿童医院使用化疗药物（imatinib 单药或联用bevacizumab）靶向治疗手术或介入干预后的多支PVS患儿，48例患者随访72周，三分之一狭窄没有再发或进展，生存率77%。

对于单发单支轻度、中度PVS患者，一般没有症状，UGG检查无肺动脉高压，是低危险性患者，可以选择随诊观察，暂不干预。

CPVS外科手术治疗有钝性扩张、补片扩大、内膜切开切除及sutureless技术。suntureless应用于临床已经超过20年，结果是否优于其他传统手术技术仍有争议。临床上肺静脉狭窄严重的患者应用sutureless技术更多。