颈静脉孔区肿瘤的诊断与治疗

颈静脉孔（jugular. foramen) 区肿瘤属少见肿瘤，发病率的仅占神经系统肿瘤的0.3%。除颈静脉球瘤外，以神经鞘瘤、脑膜瘤为主。其他的肿瘤还有骨源性肿瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、转移性肿瘤、粘液瘤、神经肠源性囊肿、血管外皮瘤、浆细胞瘤等。由于颈静脉孔结构位置深在，周围毗邻重要血管和脑神经，因此，颈静脉孔区肿瘤的治疗一直是外科治疗的挑战和难点，外科治疗效果较差。

20世纪30年代以来，外科手术采取枕下入路，切除颈静脉孔区周围的骨质，避免大出血。通常肿瘤做到次全切除术后辅助放疗，大多数患者术后出现后组颅神经障碍。1952年，凯普首先提出面神经移位来改良手术入路，上个世纪70年代以来，不断涌现出多学科交叉的颅底入路，包括侧颅底入路、枕下乳突切除术、联合颞下窝入路、鼓室下下入路。近年来，随着内镜技术的发展，有些医疗中心正在开展颈静脉孔区肿瘤的内镜下颅底手术的研究和应用。颈静脉孔区肿瘤的暴露和血供一直是外科手术的挑战，术前肿瘤的超选择动脉栓塞术可以最大程度地减少肿瘤血供，使外科手术切除肿瘤更加安全。

临床表现

颈静脉孔区肿瘤的临床表现复杂多样。由于肿瘤多侵犯或压迫邻近骨性或神经结构，脑神经损伤常为主要表现。脑神经损伤，出现次序和损伤程度与肿瘤位置和起源有关。大多数患者表现为以下至少一种症状，眩晕，听力障碍，声音嘶哑，吞咽困难，舌肌无力或者胸锁乳突肌和斜方肌无力。如肿瘤向颅内生长，还可引起其他脑神经功能障碍，如面、听神经和三叉神经，并压迫小脑和脑干，引起共济失调和椎体束症，第四脑室受压导致梗塞性脑积水，巨大肿瘤可以导致乙状窦闭塞而产生静脉高压。如肿瘤向颅外生长，可扪及颈部肿块。

诊断

结合临床表现和影像学检查可作出定位诊断。需与颈静脉球瘤、前庭神经鞘瘤、脑桥小脑角肿瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、转移瘤等相鉴别。术前肿瘤分级有助于治疗方案的选择和预后判断。Kay a等1984年分型：A型：肿瘤主体位于颅内，仅有部分位于颈静脉孔内。B形：肿瘤主体位于颈静脉孔内，无或仅有少许向颅内外生长。C型：肿瘤主体位于颅外，仅有少部分嵌入颈静脉孔或颅内。最常见的是Sammii 提出的分类方法，根据肿瘤生长方向和颅内外累积程度，将颈静脉孔曲肿瘤分为四型，增加了同时累积颅内外的D型及哑铃型。具体如下：A型；肿瘤主要位于桥脑小脑角三角区，近少部分累积颈静脉孔区，颈静脉孔有扩大。B型；肿瘤主要位于颈静脉孔区，并向颅内扩展。C型；肿瘤主要位于颅外向颈静脉孔区扩展，D型；呈哑铃型，颅内、外沟通，并侵犯颈静脉孔区。

治疗

手术治疗

颈静脉孔神经鞘瘤属于良性肿瘤，肿瘤全切除可达到根治，如不能全切除肿瘤，可缩小肿瘤体积，减少压迫症状，为放射外科治疗创造条件。随着颅底外科技术和微创理念的发展，多数能做到全切除或次全切除，病死率和病残率显著降低。

保守手术加放疗组可以明显降低神经功能障碍等手术并发症，同时可以很好的控制肿瘤，是一个有效的治疗策略。对于手术后或伽马刀治疗后复发肿瘤，由于局部解剖结构破坏，增加了再次手术和脑神经保护的难度，可采用现代放射外科方法治疗。

（1）手术入路选择

肿瘤大小、位置和范围以及颈内动脉和颈内静脉受累程度决定手术入。根据Sammii 分型，对于A 型肿瘤可直接采用乳突后枕下入路；B型、C型、D型可根据肿瘤生长方向选择联合经颈—乳突入路。优点在于可保留管内面神经，在迷路和耳蜗下方磨出岩骨可保留听力和前庭神经。

（2）术中神经电生理监护

术中实时神经电生理监测非常重要，不但可以防止术中神经结构的损伤，而且可以灵敏地探查出任何脑神经损伤的改变，进而阻止进一步损伤脑神经。术前需要监测的指标包括，脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和面神经监测。监测需要术中实时监测，直到手术结束，电极放置在胸锁乳突肌和舌内以监测第七、八对颅神经。肌电图气管导管的应用可以监测到第九对颅神经。颈静脉孔雀肿瘤通常会导致第9到12对颅神经损伤，对于巨大肿瘤也可能累积到5到8对颅神经。

放射外科治疗

颈静脉孔区神经鞘瘤对普通放疗不敏感，故一般不对肿瘤进行普通放疗。但随着放射外科如伽玛刀或射波刀对神前庭神经鞘瘤治疗的有效性得到证实，有学者开始采用放射外科治疗。颈静脉孔区神经鞘瘤伽马刀治疗过程当中症状进展，大多数与肿瘤进展有关。由放射线直接产生的副作用仅有3%。且很少累及后组颅神经。伽玛刀治疗后，有2/3的患者之前存在的声音嘶哑和吞咽困难等症状会有改善。结论是伽玛刀治疗是某些颈静脉孔区神经鞘瘤手术治疗的安全有效的替代治疗方法。