儿童长时间发热要警惕这一疾病--川崎病

在门诊上常会遇到冠脉扩张甚至冠状动脉瘤或冠脉狭窄的患儿，追问病史多是因为“川崎病”导致的这一严重后果，甚至有的需要行冠脉搭桥手术治疗。而这一疾病如果能及时诊断及正规治疗，一般不会发展到严重地步，且预后良好。下面就这一疾病的诊断和治疗做一科普，希望对宝妈、宝爸们有所帮助。

何为川崎病？

川崎病(Kawasaki Disease, KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道，是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜损害和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。 由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病之一。

川崎病有哪些临床表现?

1.典型或完全型的表现：

（1）发热：体温可达39～40摄氏度，持续1～2周，抗生素无效。

（2）结膜炎：起病3～4天出现，患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，体温正常后消退。

（3）口唇皲裂、充血：口唇充血破裂，舌乳头突起（草莓舌）。

（4）手足症状：急性期可见手掌红斑、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；2～3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮)；在病程1～2个月。

（5）皮疹：起病1周左右出现，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红。

（6）颈部淋巴结肿大：淋巴结非化脓性肿大，常为单侧，直径≥ 1.5 cm，可有触痛。

2.不完全型的表现：发热超过5天，但仅满足典型表现中的2～3项。

3.非典型的表现：除了具有典型的发热表现外，还有一些不常见的表现，比如尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等。

川崎病如何诊断?

川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(complete Kawasaki disease，CKD)和不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease，IKD)两种类型。

1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊。

2.具有下列四条：

（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。

（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

（5）颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。

3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。

川崎病如何治疗?

1.大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：最佳时机为发病后5～10天之内用药，7天最佳。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白2g/kg，12～24小时内输入，连续4天。

2.阿司匹林：大剂量发挥抗炎作用，小剂量发挥抑制血小板聚集作用

3.糖皮质激素: 大剂量IVIG无应答的患儿，可加用糖皮质激素，部分重症患儿可选择大剂量 IVIG 和激素联合用药。

4.英夫利昔单抗: 可用于IVIG 无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药

5.双嘧达莫：对于出现血小板数量增高、内皮功能障碍及冠脉病变等患儿。

6.华法令：对于出现巨大冠脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓或闭塞等患儿。

7.外科治疗：冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多支高度闭塞；③左前降支近端高度闭塞。

治疗出院后该注意什么?

1.合理饮食，避免感染，注意休息，避免剧烈运动及磕碰；遵医嘱服药；有丙种球蛋白输注史的患儿，半年内慎种疫苗，确需接种的及时咨询医生。

2.对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg.d，直到动脉瘤消退。定期监测血常规、降钙素原、肝肾功、心肌酶、血沉、凝血功能、心脏及冠脉超声、心电图等。如临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。