如何治疗抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶肌病（免疫性坏死性肌肉病或多发性肌炎）

抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶(3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA Reductase，HMGCR)肌病是免疫介导坏死性肌病的常见亚型之一。慢性患者基本都被误诊为进行性肌营养不良，丧失治疗机会。其治疗原则如下：

有肢体无力患者首先停用他汀类药物，只有个别患者可自发缓解，无症状高CK血症患者也进行正规治疗，延迟治疗导致疗效不佳。严重呼吸功能衰竭患者需要辅助呼吸通气。药物治疗的目标为减轻或消除炎症，停止糖皮质激素治疗，达到最大缓解状态。常需要联合药物治疗，涉及到初始的诱导缓解期治疗、难治患者的治疗以及维持-停药期的治疗。

（一）诱导缓解期

1．初始治疗

糖皮质激素单药治疗无法控制疾病发展，需早期联合使用免疫抑制剂，使用一线免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，一般在初始治疗1月内使用。首选甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，肝功能和血常规异常时，改用吗替麦考酚酯。采取糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和免疫抑制剂的三联诱导方案，可使90%的患者获得缓解。

2.难治状态治疗

上述免疫治疗6个月仍无法达到临床缓解，见于早期可出现肌肉萎缩和严重无力，或儿童早发型患者 ，这些患者可以给予血浆置换、环磷酰胺和环孢素等，也可以早期给予IVIG或利妥昔单抗。一般采取糖皮质激素、IVIG和利妥昔单抗三联疗法。在难治性患者血液净化也可以达到降低血清CK和改善肌肉力量的效果。

（二）维持停药期

患者经上述治疗达到最大缓解状态后进入维持治疗阶段，在此期间定期观察患者肌力、血清CK检查以及肌肉MRI改变，进行肌炎活动度的评估。需要口服甲氨蝶呤等免疫抑制剂维持2年，病情好转稳定可逐步依次减停糖皮质激素和免疫抑制剂。

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