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方铁 三甲
方铁 主任医师
北京儿童医院 儿童功能神经外科

脑瘫治疗经验分享(一)

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很多脑瘫患儿的家属希望我能写一下脑瘫治疗的一些常识性的科普内容。总结一下我治疗过的上万例脑瘫门诊患儿,以及2000例以上的脑瘫手术,我把我认为脑瘫患儿家属需要了解的一些经验分期分享一下,希望对广大的脑瘫患儿和家属有帮助。

(一) 脑瘫究竟是什么病,定义是什么?

很多老百姓,甚至是一些医务工作者都不清楚脑瘫的准确概念,笼统的认为“傻子,或者智力缺陷的孩子就是脑瘫”,这种现象在广大农村地区尤为严重。脑瘫绝不等同于傻子或者智力障碍!!!脑瘫的概念是围产期(怀孕期间和生产前后)及生后一岁以内各种非进展性脑损伤,造成的以肢体运动障碍为主要临床表现的疾病。

这个概念强调脑瘫是后天获得性疾病,不是先天的。脑瘫的病因是脑损伤,也就是脑损伤后遗症,这种损伤是即刻的,是非进展性的,也就是损伤一次就结束了。脑瘫强调这种脑损伤发生在围产期以及生后一岁以内。一岁以后的脑损伤造成的运动问题就不再称为脑瘫,而是脑损伤后遗症。

脑瘫患儿脑损伤程度和范围不同,产生的临床症状不同。但是,所有脑瘫患儿的核心症状是运动障碍,也就是同正常孩子相比,运动出现问题和落后。脑损伤越严重,运动症状越严重,累及的肢体越多,出现四肢症状,以及损伤智力。

绝大多数脑瘫患儿智力是正常或者接近正常。一小部分孩子,脑损伤很严重,常常会造成智力落后,这些孩子往往同时有四肢运动障碍。大多数脑瘫孩子因为肢体运动障碍影响受教育的机会,接触的环境和氛围异常,这是造成智力落后的根本原因。

(二)脑瘫的典型症状和基本类型是什么?

脑瘫患儿脑损伤原因不同,损伤的程度和范围不同,造成的临床表现不同,临床相应的分型也不同。

脑瘫患儿最基本的临床表现是运动障碍,运动发育落后。肌张力高是核心问题和表现。有60-70%的脑瘫是痉挛型脑瘫,也就是肌张力高是唯一的核心表现。有90%左右的脑瘫患儿肌张力高是核心表现或者是伴随表现。

肌张力高一般在半岁以后表现出来,家属常常发现孩子肢体在活动时比较僵硬,站立时脚尖点地,迈步时双腿交叉,手指精细活动笨拙。患儿抬头,翻身,爬行等能力明显落后于同龄孩子。

除了痉挛型脑瘫外,还有一些其它类型的脑瘫,这些类型的脑瘫常常也存在肌张力高的表现。此外,还有一些过度运动样症状,比如手足徐动,双手和双腿常常漫无目的,不能自控的挥舞,这些孩子常常被称为混合型脑瘫。肌张力障碍型脑瘫常常出现头部,颈部甚至四肢的不自主扭转,表情痛苦。症状往往在睡眠时消失,激动时越发严重。家属常常觉得孩子安静时软的像一滩泥,激动时手舞足蹈,肢体异常僵硬。

痉挛型脑瘫患儿除了运动症状外,常常伴有斜视和语言发音困难。混合型和运动障碍型脑瘫常常伴有口水很多,语言发音困难。

(三)脑瘫什么时候可以诊断,什么时候开始治疗?

理论上,脑瘫的诊断在一岁以后。一岁时,根据患儿的临床表现,病史和相关检查,特别是核磁检查,基本能够明确诊断是否是脑瘫,尤其是痉挛型脑瘫。具体脑瘫分型,往往需要2岁左右,特别是混合型脑瘫。

脑瘫患儿在一岁以内被称为脑瘫高危患儿,一般在生后3个月左右基本能够确定是否是脑瘫高危患儿。

结合孩子是否有早产,围产期脑损伤等病史,在生后3个月时给予1.5T以上的核磁检查,明确是否有脑损伤。如果有脑损伤,那么可以诊断为脑瘫高危患儿。

一旦明确诊断脑瘫高危患儿,那么需要开始早期干预,也就是治疗。治疗的核心是康复训练!药物对于脑瘫高危患儿常常没有意义和价值。康复训练以功能任务训练为主。强调和患儿互动和肢体运动锻炼,不要给予孩子伤害性的训练和治疗。训练强调坚持何反复,每日可以1-2小时左右,至少要坚持到一岁,如果确诊不是脑瘫,那么可以停止。切记不必要过度训练和不计成本及代价的训练!

(四)脑瘫的病理生理学机制是什么?症状产生的原因是什么?

脑瘫的病因是脑损伤。早产是脑损伤最常见的原因!25-35周出生的孩子是临床认定的早产,在这个阶段,脑室周围的白质纤维对缺氧最为敏感。早产常常造成脑室旁白质损伤,出现胶质增生。白质纤维的功能类似于电线的信号传导功能,白质损伤造成中枢神经系统对脊髓的牵张反射系统失去控制,脊髓后跟的神经过度兴奋,最终造成牵张反射过度亢进,肌张力过高!

脑室旁的白质纤维损伤最容易造成下肢的症状。如果脑损伤的范围很大,那么白质损伤会出现四肢的症状。如果损伤灰质,那么肢体的精细功能会出现损伤。如果损伤累及基底节等锥体外系结构,那么会出现不随意运动或者肌张力障碍等症状。损伤的范围大到一定程度,患儿会出现智力问题。

肌张力是维持人体姿势所必须的。但是,异常增高的肌张力会带来很大的危害,这包括影响肌肉发育,造成肌肉力量低下,肌肉萎缩,肌肉肌腱化,骨关节挛缩变形等!

(五)肌张力究竟是什么,肌力和肌张力是一回事吗?

肌力指的是肌肉力量,是中枢神经系统直接主动控制的。我们可以主动的去使用肌肉力量,做各种屈伸动作。在完整的中枢神经系统状态下,肌肉力量可以通过训练来不断增强。肌肉发达和有力量是健身和训练的结果!

肌张力是人体的一种生理反射,是维持人体姿势所必须的反射。这种反射是下意识的,出现在脊髓节段,不受中枢神经系统主动控制。也就是说,我们不能主动控制肌张力。人体抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力,不是靠肌张力。但是,身体如果被突然推一下,为了保持不摔倒,肌张力会维持肢体的姿势,这是一个下意识的过程。肌张力是在运动中起作用的,在运动中表现出来,来维持正常的姿势。肌张力是人体的反射,无法通过训练来变强或者减弱。

中枢神经系统通过控制脊髓节段后跟的神经纤维,间接的调整牵张反射也就是肌张力水平。如果中枢神经系统失去了对脊髓后跟的控制,那么牵张反射会不断过度增强,造成肌张力不断增加。

过度增加的肌张力会给肌肉力量带来负担,限制肌肉力量的发育和增加。这也是为什么肌张力高的患儿肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能尽快的降低肌张力,肌肉力量不可能得到发育和增加。一旦肌张力下降,肌肉力量可以通过训练获得增加和发育。

总结一下,过高的肌张力是肌肉力量不足的根本原因,如果想提高肌肉力量,前提必须要降低肌张力。

(六)脑瘫治疗的核心是什么?

脑瘫的治疗主要要针对疾病的病理生理学机制治疗。

在2岁前的阶段,康复训练是核心和基本治疗。康复训练的目的是系列通过训练,让中枢神经系统代偿脑损伤影响的功能。

中枢神经系统的损伤,包括白质损伤本身是无法修复的。康复是希望通过训练来代偿损伤造成的功能障碍。此外,训练可以延缓肌张力增高所带来得肌肉和骨关节危害。

到了2岁左右,在这个阶段,如果患儿仍然明确有肌张力高,那么这种异常兴奋的牵张反射是无法通过康复训练来改变的。此外,肌张力过高带来的危害常常也很难通过训练来阻止!

过高的肌张力会逐渐越来越明显,造成肌肉发育不良,肌肉萎缩,骨发育不良,脚部变形,踝关节、膝关节甚至骨盆和脊柱变形。异常行走的不良姿势会影响平衡能力和肢体精细功能发育。随着病情进展,患儿在静息状态下也能看出骨关节外形异常,比如脚不能放平,站立时曲膝或者膝关节反张,腿或者胳膊不等长等。

在2岁后,对于过高的肌张力,最有效和基本的治疗应该是调整脊髓节段后跟神经纤维的兴奋程度,选择性切段一部分过度兴奋的后根,在根本上将牵张反射和肌张力调整到正常水平,这是治疗的最核心环节。手术后、脑瘫患儿才能真正的解决疾病的病理生理学问题,达到最佳治疗效果。

未完待续

方铁
方铁 主任医师
北京儿童医院 儿童功能神经外科