腹膜后纤维化的诊断有多难（一）

今天介绍一例由慢性胰腺炎导致的腹膜后纤维化的病例。

谈到胰腺，首先我们要了解到的是胰腺是我们人体的第二大腺体，位于我们的左上腹部，胰腺头部靠近身体右侧，胰腺体尾部向左后上方延伸，胰腺头部被十二指肠包绕，体尾部位于腹膜后，位置很深，周围毗邻关系复杂，头部的胰腺管和胆总管共同开口于十二指肠乳头，便于胰酶及胆汁分泌进入肠道，促进脂肪及蛋白质的消化吸收。那么当出现各种病因诱因导致胰腺损伤，进而导致胰腺功能减退时，则可出现一系列五花八门的表现。

近日，我们医疗小组收治了一位腹痛的病人，患者为一位老年女性，经过详细询问，她的主诉是“腹痛2月，发现腹膜后占位1月余”，患者因为一年前常规体检时发现“卵巢占位”，在当地医院就诊后考虑为“卵巢恶性肿瘤（黏液性囊腺癌）”，于是做了子宫及双附件切除术，后来规律体检。就在2月前，患者再次行体检时做了CT检查，发现：1 .胰腺体尾部形态稍萎缩，胰管稍显增宽，胰腺后方及肠系膜上动脉周围低密度影，建议MRI检查；于是患者又做了MRI，提示：1.胰腺异常改变，考虑慢性胰腺炎？不除外肿瘤性病变，建议复查！2.考虑腹膜后纤维化；同时患者查CA199 89.5U/mL ，但是因为没有任何症状体征，患者便没在意，也没有治疗。1个月后再次复查时却发现CA199已经升高到了304U/mL ，就在1天后，患者出现了上腹部持续性钝痛，同时向后背部方射，改变体位（由卧位变坐位）后可缓解，这里可以看到，患者已经有了胰腺炎的症状和体征，同时还有CA199这项胰腺相关肿瘤标志物的升高，这下患者不得不重视起来自己的病情。

在患者已经于当地医院完善CT及MRI的基础上，为了进一步明确诊断，直接做了PET- CT，结果回示：胰头体肥大伴后方不规则软组织增厚影，边界不清，包绕腹腔干及肠系膜上动脉，双期显像代谢轻中度不均匀增高，结合增强CT，首先倾向于腹膜后纤维化或增殖性炎性病变，建议密切观察或穿刺活检除外肿瘤性病变；考虑：1.腹膜后纤维化 2.慢性胰腺炎？；就在最近一周，患者的腹痛症状加重，逐渐波及全腹，性质同前，持续不能缓解，因疼痛导致夜间入睡困难，，于是来到我们小组寻求进一步治疗方案。

这样的一个病例，我们反复提到了一个名词——腹膜后纤维化。那么，什么是腹膜后纤维化呢？腹膜后纤维化一般是指特发性腹膜后纤维化，特发性腹膜后纤维化是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴腹膜后腔纤维硬化组织增生为特点的一组疾病，增生的纤维组织通常累及肾动脉水平以远的腹主动脉及髂动脉，进行性影响周围腹腔脏器功能，其中以包绕输尿管引起肾盂积水最为常见。

引起腹膜后纤维化的病因又有哪些呢？1.自身免疫缺陷：如：硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle 甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。2.药物副作用：最典型的是甲基麦角酸丁醇酰胺，而心得安、利血平、阿斯匹林等药物与腹膜后纤维化的因果关系还有待进一步证实；3.感染与炎症：结核、梅毒、放线菌、阑尾炎、溃疡性结肠炎、Crohn 病、血栓性静脉炎、胰腺炎、等炎症性疾病亦可导致腹膜后纤维化；4.恶性肿瘤：恶性肿瘤局部产生等的5-羟色胺及其代谢产物浓度增高也可导致结缔组织反应性增生和纤维化，而能引起上述反应的有：卵巢癌、乳腺癌、子宫癌、肺癌、胃癌、甲状腺癌、结肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌等；5.主动脉瘤：引起周围纤维化发生率在5%-23%；6.损伤：如外伤、腹膜后血肿、放射性损伤；7、石棉。

从上述原因中，我们一一进行排查，患者三代以内的直系亲属中，有一位亲妹患系统性红斑狼疮，但患者未见自身免疫性相关疾病，为了进一步排除患者是否有IgG 4 相关的自身免疫性胰腺炎可能，我们为患者检查了免疫全套和免疫球蛋白IgG 4 指标，结果回示：免疫球蛋白M3.24g /L，而IgG 4 只有0.64g /L ，可见，自身免疫性胰腺炎引起的腹膜后纤维化可能性不大。患者既往并无如甲基麦角酸丁醇酰胺的用药史，也无长期服用如阿斯匹林、利血平等药物，所以药物引起的腹膜后纤维化也几乎可以排除了，患者既往无石棉接触史，各项检查更是排除了主动脉瘤的可能性，接下来就是感染与炎症、恶性肿瘤所引起的腹膜后纤维化可能性了，而患者恰恰在1年前刚刚因卵巢恶性肿瘤行子宫及双附件切除术，而2个月前开始的腹痛已经提示患者有慢性胰腺炎的体征了，可见，患者的腹膜后纤维化很可能是由于肿瘤及慢性炎症刺激导致的，可仅仅是做了CT、MRI、PET- CT，就能断定患者腹膜后肿物一定是腹膜后纤维化吗？