特殊脉管畸形口服西罗莫司注意事项

口服注意事项:

1.可随餐服用或单独服用。片剂最好吞服，颗粒可拆开胶囊分量服用，液体(摇匀)抽出后注入固定的容器，用水冲服，尽量多喝水，保障药物在口腔内无残留。

2.每天固定时间口服，1岁内患儿可采用1.6mg/m^2天，顿服;或0.8mg/m^2每次，每天2次，小于3个月以内的婴儿需减半。

3.血药浓度推荐5-15ng/ml，保持低限还是居中或是接近高限?应以患儿的症状控制考量，如病情控制可，推荐尽量低的血药浓度。如患儿近期容易生病或反复口腔溃疡，需要降低剂量。

4.如出现口腔溃疡，可保持良好的口腔卫生习惯，并口服康复新液或三餐后用来漱口。

5.服药期间禁止使用西柚或柚类水果，以及相关制成的果汁或食物(影响吸收或清除)。

6.服药后3-4周应复查血药浓度，即晨起空腹(勿吃药)抽血，测谷浓度。

7.如有漏服，请尽快补服，如距离下次服药＜4小时，直接跳过，不应服用双倍剂量。

8.在本品治疗期间应避免接种活疫苗，避免与接种过活疫苗的人密切接触。活疫苗举例:流感、麻瘆、腮腺炎、风瘆、口服脊髓脊髓灰质炎、卡介苗、黄热病、水痘和TY21a伤寒疫苗。可能影响疫苗接种的反应。

9.常用的预防感染方案，可口服SMZ20-30mg/kg，分两顿口服，隔日一次或服用半月，休息半月。近期发现服用提高免疫力药物可有效提高患儿服药期间身体素质，避免免疫力低下所致的感染。如槐杞黄颗粒或脾氨肽。

10.患者应定期复查磁共振，了解病变控制情况，服药期间也可结合硬化治疗，以帮助患者摆脱长期的药物服用。