症状性癫痫综合征

癫痫 是一组由于脑部神经元异常过度放电所引起的突然、短暂、反复发作的中枢神经系统功能失常的慢性疾病和综合征。

症状性癫痫综合征是指任何局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些全身性疾病或系统性疾病所引起的癫痫，此时，癫痫发作是脑部疾病或全身性疾病的一个症状。以下是症状性癫痫综合征科普：

引起癫痫症状的局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些全身性疾病或系统性疾病都是其病因，其共同点是脑内某些神经元异常持续兴奋性增高和阵发性放电。

1、基本病因

神经元兴奋性增高的原因，以及这些兴奋性如何扩散尚不清楚，但突触间兴奋性传递障碍可能与之有关，有以下一些假设，如神经递质的失平衡、轴突发芽、遗传因素、离子通道异常等。

2、病因分类

（1）局限或弥漫性脑部疾病

●先天性异常：染色体畸变、脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全等；

●头颅损伤：颅脑外伤和产伤；

●炎症：中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体等感染，以及人类免疫缺陷病毒感染的神经系统并发症；

●脑血管病：脑动静脉血管畸形、脑动脉粥样硬化、脑栓塞、脑梗死、脑出血以及脑动脉硬化性脑病等；

●颅脑肿瘤：原发性胶质瘤、脑膜瘤以及脑转移性肿瘤；

●代谢遗传性疾病：如结节硬化症、脑-面血管瘤病、苯丙酮尿症等；

●变性病：如阿尔茨海默病等。

（2）全身或系统性疾病

●缺氧：CO中毒、心肺复苏后等；

●新陈代谢及内分泌障碍：尿毒症、高尿素氮血症、肝性脑病、低血糖、碱中毒、甲状旁腺功能亢进等；

●心血管疾病：心脏骤停、高血压脑病等；

●高热：高热惊厥；

●子痫；

●中毒：各种原因引起的中毒。

此病癫痫发作时大多具有短时性、刻板性和间歇反复发作等特点，各类发作既可单独地或不同组合地出现于同一个患者身上，也可能起病初期表现为—种类型的发作，以后转为另一类型。

典型症状：

1、部分性发作

有多种发作表现。如单纯运动性发作、单纯感觉性发作、复杂部分发作。可表现为单侧肢体的抽搐、感觉障碍、自动症等多种类型。

2、继发全面强直阵挛发作

部分患者有先兆，如上腹部不适、胃气上升、恐惧感、幻听、幻视、不真实感等表现。抽搐期分为强直期和阵挛期。

●强直期表现为全身肌肉强直性收缩，可有转头、四肢伸直等表现；

●阵挛期为全身肌肉屈曲痉挛继而有短促的肌张力松弛，呈现一张一弛的交替抽动。

期间可有尿失禁及舌咬伤。发作后患者可昏睡，意识模糊。

3、癫痫持续状态

目前，认为癫痫间断发作或持续发作时间超过5分钟、期间意识功能不恢复即可认为是癫痫持续状态。

4、伴随症状

口唇发绀、心率增快、尿失禁、舌咬伤、摔伤等。

1、临床病史采集

病史采集应该包括发作史、出生史、生长发育史、热性惊厥史以及家族史，其中，完整而详细的发作史对于癫痫的诊断和发作类型的确定，最有意义。

在病史采集中，应详细了解有无发作前先兆、有无固定的首发症状、有无自动症以及有无局限性发作症状等，这些特点对于癫痫发作的定侧与定位具有重要价值。

2、脑电图检查

脑电图检查是癫痫灶定位的金标准，对于癫痫术前评估而言，32导以上长程脑电图监测更具有诊断价值。癫痫灶术前定位应该高度重视发作期的脑电图改变，发作期异常放电的起始区是定位癫痫灶的重要依据。

颅内电极脑电图是—种有创的检查手段，包括硬膜外电极、硬膜下电极、深部电极脑电图和立体定向脑电图。颅内电极脑电图可以不受头皮与颅骨的干扰，具有更高的敏感性与准确性。

3、影像学资料

●磁共振扫描成像（MRI,1.5T以上）具有较高的空间分辨率，能够发现细微的颅内病变，通过增强扫描能够发现绝大多数的颅内结构性异常。如果有条件，建议常规进行头颅磁共振成像（MRI）检查。

●头部CT检查在显示钙化性或出血性病变时，较磁共振成像（MIRI）检查有优势。

●单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可以反映脑灌注的状况，是难治性癫痫术前定位的一个辅助方法。

●正电子发射断层扫描（PET）可以反映葡萄糖的代谢与不同神经递质受体的分布。

●功能磁共振成像（fMRI）主要应用于脑功能区的术前评估和定位。

●脑磁图（MEG）可以进行癫痫灶定位与功能区定位，可以检测直径小于3mm的癫痫灶。

需要注意的是影像学的阳性结果不代表该病灶与癫痫发作之间存在必然的因果关系。

4、其他检查

根据患者的具体情况选择性的进行检查，如血液检查，包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等方面的检查，能够帮助查找病因，同时，可以辅助检测抗癫痫药物的不良反应。

●尿液检查,包括尿常规及遗传代谢病的筛查。

●脑脊液检查，主要为排除颅内感染性疾病，对某些遗传代谢病的诊断也有帮助。

●心电图，有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作，还能早期发现某些心律失常，从而避免因使用某些抗癫痫药物而可能导致的严重后果。

●基因检测，适用于临床高度怀疑的某一些癫痫综合征。

本病可以以下疾病相鉴别：

1、晕厥

常见的有心源性晕厥、迷走神经性晕厥等，心源性晕厥应前往心脏内科就诊。

2、假性发作

又称为心因性发作。由医生进行专科判断。

3、发作性睡病

由医生进行专科判断。

症状性癫痫综合征的治疗首先是寻找病因，不同病因治疗有所不同。

目前，癫痫治疗仍以药物治疗为主，药物治疗应达到三个目的：

●控制发作或最大限度地减少发作次数；

●长期治疗无明显不良反应；

●使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。

1、急性期治疗

急性期的治疗主要是针对癫痫持续状态的治疗。

癫痫持续状态的治疗目的为：

●保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；

●终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；

●寻找并尽可能根除病因及诱因；

●处理并发症。

一般治疗包括保持呼吸道通畅、吸氧、心电监护，必要时做气管插管或切开，进行血气分析，并查找诱发癫痫持续状态的原因并治疗，有牙关紧闭者应放置牙套。建立静脉通道。积极治疗并发症，包括脑水肿、感染、电解质紊乱等。同时给予药物治疗，如地西泮、苯妥英钠、咪达唑仑、丙泊酚等。

2、药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

药物治疗的一般原则：

●确定是否用药；

●根据发作类型、患者具体情况正确选择药物；

●药物正确用法；

●严密观察不良反应；

●尽可能单药治疗；

●合理的联合治疗；

●抗癫痫药物需坚持长期服药，在医生指导下减药、换药、停药。

传统的抗癫痫药物包括苯妥英、苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸等，新型抗癫痫药物包括托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷汀、奥卡西平、左乙拉西坦、唑尼沙胺、拉考酰胺等。

癫痫药物推荐从小剂量、单药治疗起始，逐渐加量，根据情况决定是否联合用药。

3、手术治疗

患者经过长时间正规使用两种抗癫痫药物达到最大耐受剂量，仍然无法控制发作，可考虑手术治疗，但需经过严密的术前评估最终决定是否适合进行手术治疗。常见的方法有：

●前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术；

●颞叶以外的脑皮质切除术；

●癫痫病灶切除术；

●大脑半球切除术；

●拼胝体切开术；

●多处软脑膜下横切术。

此外，还有迷走神经刺激术、深部电刺激术以及立体定向热凝毁损术等。