小腿血管瘤伴疼痛-法瓦病FAVA的分期

FAVA的全称是Fibro-Adipose Vascular Anomaly（纤维-脂肪血管异常，也称为纤维-脂肪血管异常），在国内也称为“法瓦病”，属于音译。在此之前，临床医生将其称为“疼痛性血管瘤”、“疼痛性静脉畸形”、“小腿海绵状血管瘤伴跟腱强直”、“小腿肌间血管瘤伴跟腱强直畸形”等。

该病特点包括：多为女孩；局部包块/肿胀，病变处压痛明显；多数伴有患肢变细；随病情发展，缓慢出现病变肌肉挛缩，最终关节强直，失去活动功能，甚至出现肢体短缩。

因此，根据疾病进展程度和临床表现，FAVA可分为3期：

I期（疼痛期），此期以疼痛为主要或唯一的临床表现，肌腱无明显挛缩，关节活动不受限；

II期（挛缩期），此阶段肌腱明显挛缩，关节活动部分受限，但无关节畸形；

III期（畸形期），此时关节已形成强直畸形，伴或不伴有肢体的不等长、不等粗。

要指出的是，疼痛贯穿整个病程，且呈进行性加重。FAVA的大致发展过程为：随着病变肌肉内纤维脂肪组织的过度增生，可出现早期的局部压痛。早期疼痛为病变部位的原发性疼痛，是组织内的神经末梢直接受到机械性或化学性刺激而产生的疼痛；随着病变在肌肉内逐渐浸润，疼痛范围增大，程度加重，肌肉开始出现挛缩，关节活动受限；疼痛和挛缩进一步发展，最终形成关节强直畸形。另外需要指出的是，挛缩和关节畸形在静脉畸形中罕见，亦可借此与之鉴别。

参考文献：

[1] 谢崇,王怀杰,蔺卫龙,杨伟家,周金榜,孙长福,郭正团.法瓦病诊疗方法的初步探索[J].中华小儿外科杂志,2022,43(2):146-150.

[2] 王怀杰,谢崇,蔺卫龙,周金榜,杨伟家,郭正团.纤维脂肪血管病变13例的诊断与治疗[J].临床小儿外科杂志,2022,21(7):668-674.