小腿血管瘤伴疼痛-法瓦病FAVA的分期和治疗

FAVA的全称是Fibro-Adipose Vascular Anomaly（纤维-脂肪血管异常，也称为纤维-脂肪血管异常），在国内也称为“法瓦病”，属于音译。该病特点包括：多为女孩；局部包块/肿胀，病变处压痛明显；多数伴有患肢变细；随病情发展，缓慢出现病变肌肉挛缩，最终关节强直，失去活动功能，甚至出现肢体短缩。我们根据疾病进展程度和临床表现，分为3期。具体分期见前科普文章《小腿血管瘤伴疼痛-法瓦病FAVA的分期》。

FAVA罕见且容易误诊，早期正确诊治至关重要。具体治疗方案应基于具体分期。

I期（疼痛期）尽早行根治性切除术，FAVA可根治。

II期（挛缩期）因为肌腱已有明显挛缩，关节活动部分受限，可根治性切除，必要时肌腱延长或转移。此时疼痛已经消失，可进行术后康复训练改善关节活动范围。

III期（畸形期）时关节已强直畸形，如果手术前患肢因废用性萎缩明显变细，可口服西罗莫司/阿培利司，疼痛缓解后进行有限的功能锻炼，恢复部分肌力和关节活动，择期行根治性切除、功能重建及术后康复锻炼。

基于分期的治疗原则

参考文献：

[1] 谢崇,王怀杰,蔺卫龙,杨伟家,周金榜,孙长福,郭正团.法瓦病诊疗方法的初步探索[J].中华小儿外科杂志,2022,43(2):146-150.

[2] 王怀杰,谢崇,蔺卫龙,周金榜,杨伟家,郭正团.纤维脂肪血管病变13例的诊断与治疗[J].临床小儿外科杂志,2022,21(7):668-674.