中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）

中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会发布了《中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）》。

内容进行梳理和分享，以便大家进一步认识和了解恶性胸膜间皮瘤：

一、什么是恶性胸膜间皮瘤

间皮瘤是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤。

其中来源于胸膜的约占81%，其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。

间皮瘤有良恶性之分，而恶性胸膜间皮瘤，顾名思义就是发生在胸膜的恶性间皮瘤。

二、发病情况如何

指南中指出：

全球发病情况

• 2020年全球恶性间皮瘤新发病例数为30870例，占全球新发恶性肿瘤的0.2%；
• 死亡病例数为26278例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3%。

中国发病情况

2019中国肿瘤登记年报显示：

• 2016年中国间皮瘤的新发病例数为583例；
• 其中恶性胸膜间皮瘤的新发病例数为330例，发病率约为0.86/100万；
• 发病率趋势无明显变化。

三、发病诱因是什么

1、石棉

大多数恶性胸膜间皮瘤的病例与过去的职业接触有关，因此大部分恶性胸膜间皮瘤被当作职业病来看待。

石棉暴露对人体造成的危害是长期的，恶性胸膜间皮瘤发病潜伏期可长。

2、电离辐射

电离辐射也可能导致间皮瘤发生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受过斗篷式放射野照射治疗后，常出现的第2原发癌就是恶性胸膜间皮瘤。

3、毛沸石

毛沸石是一种用于碎石路的矿石，可能与间皮瘤发病有关。

4. 基因突变

部分无石棉接触史的恶性胸膜间皮瘤患者，存在BAP1基因突变或其他罕见基因突变。

四、如何诊断

1、诊断方法

恶性胸膜间皮瘤的常见症状有气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。

发现胸膜增厚者，可通过以下检查来进一步明确诊断：

胸部增强CT检查。

病理或细胞学检查。

可监测“可溶性间皮素相关肽”水平来辅助诊断。

2、病理分型

根据2015年世界卫生组织(WHO)胸膜肿瘤分类标准，恶性胸膜间皮瘤组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相（混合）型，其中上皮样型最常见。



表格来源：中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）


五、如何治疗

1、常规治疗

恶性胸膜间皮瘤主要的治疗手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。

可使用三联疗法，即化疗、手术、半胸放疗。

2、治疗进展

免疫治疗和靶向治疗等治疗手段大都在临床试验中。

• 免疫治疗：多项研究显示，化疗药物与免疫药物（如纳武利尤单抗、伊匹木单抗等）联合，有较好的抗肿瘤效果。
• 靶向治疗：指南中指出，一项在复发恶性胸膜间皮瘤中进行的Ⅱ期临床研究表明，Tazemetostat对于BAP1基因突变患者显示出了良好的抗肿瘤效果，且有一定的安全性。
• 溶瘤病毒：是一种新型的抗肿瘤治疗策略，尤其对于恶性胸膜间皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治疗恶性胸膜间皮瘤展现出了应用前景。

一项使用溶瘤疱疹病毒治疗恶性胸膜间皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期临床试验，显示出了抗肿瘤效应和良好的安全性。

六、预后

有研究显示，接受完整三联治疗的患者，中位生存时间为20～29个月。

随着免疫治疗和靶向治疗等治疗手段的发展，患者的生存期将进一步改善。

注：中位生存期是指同一种疾病患者生存期按时间顺序排列，位于总人数中位（如99位患者中的第50位）的生存时间。

六、复查随诊

目前恶性胸膜间皮瘤随访模式仍缺乏高级别循证医学证据，考虑本病预后差，建议规律复查随诊，以便早期发现肿瘤进展。

指南中建议，本病患者在积极治疗后，每3～6个月应进行1次胸部和（或）腹部CT复查。

但不推荐PET-CT和MRI作为常规的随访检查。

参考文献

[1] 中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会. 中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(4):383-394.

DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.

[2] 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学:下册.2版.北京:中国协和医科大学出版社,2011.