上皮样血管内皮瘤的诊治进展-第1期

刘笑雷 中日友好医院

上皮样血管内皮瘤是一种极其罕见的血管源性肿瘤，虽然经过我个人多年的经验积累，已经在很大程度上改善了患者们总体的治疗效果，但目前在治疗方面仍有很多未解答的问题或不满意的方面。为了更好的推进上皮样血管内皮瘤相关研究的进展，我一直在持续、密切地关注国际上相关的研究进展，接下来我会定期和各位病友分享国际上最新的关于上皮样血管内皮瘤的诊治进展。

2022年美国匹兹堡大学移植外科Michele Molinari医生团队在《HPB》杂志上报道了一篇回顾性研究结果。该研究的数据来源为美国国家癌症数据库（National Cancer Data Base，NCDB），作者统计了2004年至2018年间在该数据库中记录在案的肝脏上皮样血管内皮瘤患者（年龄＞18岁），共有334名。根据患者接受治疗方案的不同，将他们分为四个组：第一组，患者未接受任何治疗，只是定期随访观察或使用了化疗（共218名，65.2%）；第二组，患者接受了射频治疗（共7名，2.0%）；第三组，患者接受了肿瘤切除手术（共74名，22.1%）；第四组，患者接受了肝移植治疗（共35名，10.4%）。全部患者的5年生存率为57%，10年生存率为24%。肝移植组患者的生存率最高，5年生存率为62%，10年生存率为35%；而射频组的患者生存率最低，5年生存率为0%，全部7名患者均在5年内死亡。观察和化疗组患者5年生存率为63%，10年生存率为23%，优于外科手术切除组（5年生存率为52%，10年生存率为20%）。但由于数据来源是数据库（包含美国国内1500家医院），其具体化疗方案并不是统一的，对于哪种药物可能有效也并未提及。

从上述研究结果可以看出，与我之前分享的多篇文章中所表述的观点一致，射频治疗对于肝脏上皮样血管内皮瘤是非常不适合的，接受射频治疗的患者远期效果很差。我们在实际临床治疗过程中，也见到了多例患者在射频治疗后疾病出现了加速进展。而外科手术也有同样的问题，因为大多数患者发现时肝脏已有多发病灶，难以根治性手术。即使手术切除了，术后也极易出现复发。从该研究的数据中可以明显看出，外科手术切除后的总体生存率并没有观察和化疗组好，手术在肝脏上皮样血管内皮瘤的治疗中并没有显示出优越性。虽然移植组的整体生存率是最好的，但与观察和化疗组的生存率差异并不显著。

结合我个人对近150例肝脏上皮样血管内皮瘤的治疗经验，我认为即使是该文献报道的治疗效果最好的肝移植组患者，其5年生存率仍然是很低的。经个人初步估算，目前在我这里长期随访和治疗的肝上皮样血管内皮瘤患者，其5年生存率在90%左右，远远优于该文章所报道的整体生存率和肝移植组的生存率。我们之所以能取得如此好的治疗结果，其首要因素是帮助患者们规避了不适宜的治疗方案。这篇研究的结论再次印证了我之前在多篇文章中反复分享的观点，即外科手术和射频治疗都不适宜肝上皮样血管内皮瘤。第二，就是我们所倡导分级分层的治疗方案。肝上皮样血管内皮瘤的疾病严重程度有很大差异，患者并不能按照同一个治疗方案进行治疗，而是应根据患者的具体情况选择最适合的治疗方案。这就要求主诊医生具有丰富的肝脏上皮样血管内皮瘤的诊治经验。以其他类型肿瘤的治疗方案来套用到上皮样血管内皮瘤的治疗方案中，是非常不可取的。

文献来源：

Kaltenmeier C, Stacchiotti S, Gronchi A, Sapisochin G, Liu H, Ashwat E, Gunabushanam V, Reddy D, Thompson A, Geller D, Tohme S, Zureikat A, Molinari M. Treatment modalities and long-term outcomes of hepatic hemangioendothelioma in the United States. HPB (Oxford). 2022 Oct;24(10):1688-1696. doi: 10.1016/j.hpb.2022.03.013. Epub 2022 Apr 14. PMID: 35504832.