无功能垂体细胞腺瘤的临床表现

一、占位效应引起的症状

1.头痛

任何垂体腺瘤都可以引起头痛。头痛从轻度到重度不等，疼痛程度与肿瘤的大小并不成比例。疼痛主要在眶后，由于这类肿瘤生长缓慢，直到很大时才被发现，所以头痛常伴随患者多年。但是有些患者即使肿瘤非常大了，也未感觉到头痛。极少数患者以突然剧烈头痛为首发症状，或者在病程中曾经出现过一过性剧烈头痛。对于这样的患者要考虑到肿瘤急性出血或梗死（垂体卒中）的可能。

2.视力视野改变

视力视野改变是肿瘤占位引起的另一个常见症状。常常表现为颞侧视野缺损，其他类型的视野缺损也比较常见。主要原因是肿瘤向鞍上生长压迫视神经视交叉。由于视力减退是一个很不特异的症状，因此尽管有些患者视力减退很严重，但自己常常并未意识到。复视相对比较少见，肿瘤向侧方生长进人海绵窦压迫动眼神经或外展神经后可以引起复视。

二、内分泌功能障碍

无功能腺瘤生长到一定程度，破坏并压迫垂体腺、垂体柄、下丘脑，造成正常的垂体激素分泌减少，产生部分或全部的垂体前叶功能低下。

生长激素（GH ）常常最先受到影响，在儿童表现为生长发育障碍， GH 缺乏的成年人常常没有特异的表现，患者可以出现乏力、消瘦，健康状态下降。

其次是促性腺激素缺乏。促性腺激素对青春期前的患者无明显影响，而成年男性表现为性欲减退，阳痿和不育，女性表现为月经紊乱或闭经。TSH缺乏导致甲状腺功能低下， ACTH 缺乏引起肾上腺皮质功能减退。 PRL 缺乏较少见，临床表现为孕妇在产后不能泌乳。垂体后叶加压素（抗利尿激素）缺乏可造成肾性尿崩症，但是非常少见，如果出现这种症状一定要考虑是否患有其他疾病，可能不是垂体腺瘤。

垂体功能低下的临床表现特异性不高，因此鉴别诊断有一定困难。许多功能低下的症状是模棱两可的，患者常常被误诊为长期劳累或者精神压力过大所致。一种激素缺乏的症状容易掩盖另一种激素缺乏表现。例如用状腺功能低下可以引起体重增加， ACTH 缺乏常常造成体重下降，如果一个患者二种激素均缺少，则体重可以增加也可以降低或者不变，因此很难辨别。

最后，激素的常规检测可能并不能发现激素水平下降。例如 TSH 的检测对原发性甲状腺功能低下是非常敏感的，但是该检查对垂体功能下降的敏感性就不如前者了。由于垂体腺瘤所致的中枢性甲状腺功能低下，患者的 TSH 水平可以下降或者正常，甚至轻度的升高。因此诊断中枢性甲状腺功能低下而不是原发性甲状腺功能低下时，应结合血清游离T4水平和相关临床表现一起考虑。

无功能垂体腺瘤可以使得血清 PRL 水平非特异性升高。临床上常常可以见到患有无功能大腺瘤或者其他垂体﹣下丘脑疾病的患者伴有轻度至中度高 PRL 血症（可以达到200μ g / dl 或者4000ImU/ L )。这些 PRL 并非肿瘤分泌，而是由于下丘脑分泌多巴胺（ PRL 分泌抑制因子）受到抑制而使得正常的 PRL 细胞产生过量的 PRL 。这时无功能腺瘤容易与垂体 PRL 腺瘤相混淆。 PRL 腺瘤可以用多巴胺激动剂治疗，该类药物能够有效降低血清 PRL水平，缓解症状，降低 PRL 肿瘤的体积。

多巴胺激动剂同样可以降低无功能腺瘤的 PRL 水平，但不能使肿瘤本身缩小。很多患者和医护人员看到 PRL 水平下降甚至月经恢复正常，误认为治疗有效，但此时肿瘤仍会继续生长。因此对垂体大腺瘤患者，血清 PRL 水平升高时并不能轻易诊断为 PRL 腺瘤， PRL 水平轻中度升高的大腺瘤患者大多数都是非特异性升高，而不是 PRL 腺瘤。

值得注意的是上述垂体无功能腺瘤的症状都是非特异性的。任何一个垂体或下丘脑较大的肿物或占位都可以产生相似的占位效应或者垂体功能低下。因此还需要与蝶鞍区其他肿瘤相鉴别，如颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤或其他占位、浸润性肿物。在某些情况下， MRI 检查或者血清促性腺激素水平可以帮助我们进行鉴别诊断，但最终的诊断仍依靠病理学检查。