什么是Nelson 综合征

1958年， Nelson 及其同事报道了在双侧肾上腺切除术后， ACTH 分泌性垂体腺瘤体积出现快速增大这一临床现象。这些患者由于 ACTH 水平过量而造成色素过量沉积，同时在放射学检查上显示垂体增大。在双侧肾上腺切除的库欣病患者中，有报道称 Nelson 综合征的发病率可以高达38%。最近这种现象很少发生，其原因是对双侧肾上腺切除指征有了更多的限制，仅仅是在垂体手术或放疗无效的时候才对患者实施这种手术。

由于很多 ACTH 分泌性腺瘤对 CRH 敏感，可以推想，在双侧肾上腺切除术后，其情况与严重甲状腺机能减退患者相似，都可能出现垂体增大。这些患者术后在 CRH 刺激下，部分患者可以出现 ACTH 分泌性腺瘤增大，其中某些有恶变的可能（垂体手术后极易复发）。

以双侧肾上腺切除作为一线治疗的儿童库欣病患者，术后发生Nelson 综合征的可能性较成人为大。肾上腺切除前对垂体进行放疗是否可以预防 Nelson 综合征的发展至今尚不清楚。 Nelson 综合征患者的 ACTH 水平往往超1000pg/ ml 。患者还可能发生头痛与视野缺损。大多数 Nelson 综合征的肿瘤为侵袭性大腺瘤。肾上腺瘤切除术后可能因为肾上腺肿瘤残存导致高皮质醇血症复发。如果条件允许，对于视野可能因肿瘤压迫受损的 Nelson 综合

征患者应当进行垂体手术，去除或缩小肿瘤。垂体放疗目前是唯一的二线治疗，因为药物治疗对控制 Nelson 综合征没有显著疗效。