医学科普——窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘

医学科普——窥一斑而知全豹：

以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘

广东省人民医院＆广东省医学科学院

耳鼻咽喉头颈外科

陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室

在颈部的诸多先天性囊瘘中，有些存在原发性皮肤瘘口，有些表现为继发性皮肤瘘口。对于初学者而言，瘘口的原发与否、大小、位置、侧别、溢液、炎症状态等外在表现，不仅大同小异，甚至模棱两可，既令人困惑，又极易混淆。而临床的确诊，又恰恰是各种颈部先天性囊瘘后续精准手术的前提，因此，本篇将以第二鳃裂瘘管为参照，从外瘘口的视角，逐一与颈部其他先天疾病鉴别，为医者和患者提供借鉴和甑别参考。

当然，对疾病更精准的判断，依然有赖更全面信息（病程、年龄、既往病史、相关体征、辅助检查）的获取。

【第二鳃裂瘘管外瘘口特点】

第二鳃裂畸形约占所有鳃裂畸形的90%，根据瘘口的有无，第二鳃裂畸形可以分为瘘管型、窦道型和囊肿型。第二鳃裂瘘管或窦道相对少见，仅占所有第二鳃裂畸形的10%。不同于囊肿型好发于成人阶段，第二鳃裂畸形的瘘管型或窦道型好发于婴儿及幼童阶段。

• 侧别：在第二鳃裂畸形中，不同于囊肿型病变，瘘管型或窦道型有明显的侧别倾向，也即右侧好发，占比约90%。
• 位置：以往，文献报道的外瘘口多开口于胸锁乳突肌中下1/3前缘，但实际临床观察，外瘘口并不局限或固定一个位置，而是波动于胸锁乳突肌中上1/3至中下1/4段前缘皮肤。
• 形状：外瘘口多呈点状凸起、凹陷或裂隙，出生时即存在，由于不显眼或隐蔽，家长和医者通常难以及时发现。
• 个数：一般为一侧单个，偶见一侧两个（罕见），或双侧。
• 分泌物来源：多数情况下，由于第二鳃裂瘘管被覆上皮中存在涎腺组织，可以自行分泌唾液，在重力作用下经外瘘口溢出；极少数情况下，由于内瘘口开口于扁桃腺下极隐窝，饮用流质（如奶和水）时，咽部及颈部肌群收缩，可将液体挤压进入瘘管，经外瘘口溢出。
• 分泌物性状：分泌物多呈透明、粘稠、丝状黏液。感染后，分泌物呈淡黄色或黄色。
• 堵塞：外瘘口继发感染后堵塞或者被不彻底的手术干预后闭锁，瘘管分泌物积蓄较多时，瘘管可发生节段性膨隆，表现为中上颈瘘管行程的椭圆形囊性肿块，挤压囊肿或用力咳嗽，偶可经口咽咳出粘稠囊液。

【以第二鳃裂瘘管外瘘口特征为参照，鉴别颈部先天性瘘管】

通过对各种颈部先天性囊瘘，原发或继发外瘘口的全方位图文辨析，初学者或许可以跳出似是而非的陷井，落一叶而知深秋，窥一斑而知全豹。

【参考文献】

1. Chen LS, Sun Wei, Wu PN, et al. Endoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012, 26: 1397-1402.
2. 黄舒玲，陈良嗣，张贝，等. 双侧先天性第二鳃裂畸形四例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2016,51:464-465.
3. Mandell D L.Head and neck anomalies related to the branchial apparatus. OTOLARYNGOLOGIC CLINICS OF NORTH AMERICA. 2000，33：1309-32.
4. Adams Ashok, Mankad Kshitij, Offiah Curtis, et al. Branchial cleft anomalies: a pictorial review of embryological development and spectrum of imaging findings.Insights into imaging. 2016，7：69-76.
5. Cheng Jeffrey, Elden Lisa. Management of pediatric second branchial fistulae: is tonsillectomy necessary? INTERNATIONAL JOURNAL OF PEDIATRIC OTORHINOLARYNGOLOGY. 2012，76 ：1601-3.

【附相关科普文章】

如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or 大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》、《第二鳃裂瘘管手术，有必要常规切除扁桃腺吗？》等。

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文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室

广东.广州

终稿于2022年11月22日（壬寅小雪）

（ILMSS、GBO）

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