滑膜肉瘤：一种专挑年轻人下手的恶性肿瘤

在我们的认知里，恶性肿瘤往往好发于中老年人。然而有一些恶性肿瘤偏偏好发于年轻人，甚至是儿童，滑膜肉瘤就是其中之一。

说到滑膜肉瘤，相信很多人对它都是陌生的。滑膜肉瘤上一次出现在大众的视线中，还是2016年发生的“魏则西事件”，其中的主人公魏则西所患的，就是滑膜肉瘤，最终他也是被这种恶性肿瘤夺去了仅22岁的年轻生命。

滑膜肉瘤到底是什么？

滑膜肉瘤是一种罕见的间充质来源的恶性肿瘤，在任何组织中都有可能发生，常见于软组织，通常发生于四肢和躯干的关节周围。滑膜肉瘤的组织来源是未知的。曾经有一段时间，人们认为它来源于关节滑膜细胞，并因此命名，但随后又发现它实际上与滑膜组织无关。滑膜肉瘤可以发生于任何年龄段，但发病高峰为15~30岁。

为什么会出现滑膜肉瘤？

滑膜肉瘤最常发生于四肢和躯干，也有少数发生于头颈部、心脏、肺部和胸膜、腹膜后腔和纵隔、胃部、肾脏。

滑膜肉瘤在早期通常没有明显症状，因而容易被忽略。随着肿瘤的生长，可能会出现与关节炎或滑囊炎相似的症状：位于深处的肿胀或肿块，有时会伴有疼痛。另外有事还会出现腿、手臂、手或脚的活动不便，甚至跛行。

在儿童或青少年中，与骨骼和关节相关的疼痛经常被误认为“生长痛”，但生长痛多是发生在双侧的对称性疼痛，而病理性的疼痛则往往是单侧。因此，如果在身体区域，如四肢发现不明肿块或出现持续的、无故的疼痛，应及时就医。

滑膜肉瘤是怎样确诊的？

如果医生怀疑滑膜肉瘤，会从评估症状和进行身体检查开始，包括常规的病史问诊、体格检查、生化检查及各种影像学诊断（X光、CT、MRI、骨扫描等）。然而，只有通过病理活检才能确诊滑膜肉瘤。

滑膜肉瘤是如何治疗的？

滑膜肉瘤的治疗方式取决于患者的年龄、肿瘤的大小和位置以及扩散程度等，原发性局部滑膜肉瘤的首选治疗是手术切除，有时也会根据需要采取放疗和化疗。

手术治疗包括活检和手术切除整个肿瘤、邻近肌肉和淋巴结。根据肿瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢体手术。目前，手术切除+辅助化疗是可手术切除的滑膜肉瘤的标准治疗模式。

如果肿瘤较大（最大直径＞5cm）、较深或侵犯周围组织、神经或大血管，完全切除比较困难，可以进行术前放化疗，以缩小肿瘤。如果手术时肿瘤未能完整切除，或切除时肿瘤较大，则术后需进行辅助放疗，杀死残留的肿瘤细胞。

与其它软组织肉瘤相比，滑膜肉瘤被认为是一种相对化疗敏感的肿瘤。因此，化疗和放疗一样，也经常应用于滑膜肉瘤的术前、术后辅助治疗。

另外，对于不可切除的局部晩期或转移性滑膜肉瘤，积极有效的化疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。

目前，靶向治疗和免疫疗法也在被广泛临床试验，有望获得突破，给患者带来更多生存的希望。

滑膜肉瘤的预后如何？

滑膜肉瘤的预后

主要受以下几个因素的影响：

1. 肿瘤大小。影响肿瘤预后的最主要因素，较大（最大直径＞5cm）的肿瘤相对更难完整切除，更易发生转移，预后也相对较差。

2. 患者年龄。儿童患者预后优于成人，10岁以下的儿童预后更好。

3. 原发部位。远端肢体肿瘤比近端肢体或躯干肿瘤预后更好。

4. 组织学类型。未分化或分化差的滑膜肉瘤，预后较差。

5. 转移情况。如果诊断时已经发生转移，预后较差。

6. 手术情况。如果首次手术切除能够完整切除肿瘤，则预后较好。

总而言之，滑膜肉瘤属于一种不太常见的恶性肿瘤，好发于15~30岁的青少年和青年人，首选治疗方式是手术切除。当然，配合放化疗也是提高疗效的重要手段。