正确认识上皮样肉瘤

上皮样肉瘤是一种罕见的、生长缓慢的软组织恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的不到百分之一。这种罕见的软组织肉瘤往往发生在年轻的成年人，好发20-40岁，大多数病例最初出现在手指、手、前臂、小腿或脚的皮下的软组织，但也可以出现在身体的其他部位。

因上皮样肉瘤比较少见，非骨软组织外科医师对该病的认识也严重不足，临床上易发生误诊。

上皮样肉瘤的诊断：

上皮样肉瘤 确诊主要依靠病理学检查，组织学特征之一为瘤细胞聚积成不规则结节样结构。在对临床的可疑皮下病灶进行活检时，最好先行影像学检查，以明确病变范围。

上皮样肉瘤的治疗：

手术是上皮样肉瘤最常见的治疗方法，除手术治疗外，还可采用其他治疗方法，包括化疗或放疗。

外科手术

手术通常包括切除肿瘤细胞及其周围的健康组织以防止复发。若疾病发展为重度，则根据肿瘤的大小、深度和位置进行手术切除，在极少数情况下需要切除部分受累的肢体，但外科医生会尽可能避免这种情况。术后五年复发风险超过70%，切缘阳性者五年复发率更高。

放射治疗

放射疗法使用高能量束（如 X 线或质子）杀死肿瘤细胞。术前放疗有利于缩小肿瘤，降低肿瘤复发的风险，术后放疗则有助于降低复发风险，具体需要临床医生综合判断定夺。

化疗

化疗使用药物杀死肿瘤细胞。尽管基于实际情况会结合手术或在肿瘤细胞扩散的情况下化疗，但与其他肿瘤相比，化疗对上皮样肉瘤的治疗效果似乎较差。化疗总体的有效率为20.0-33.3%，表柔比星联合异环磷酰胺或吉西他滨联合多西他赛为常用的化疗方案。以多柔比星为基础的化疗方案的ORR为22%，中位PFS为6个月。以吉西他滨为基础的化疗方案ORR为27%，中位PFS为4个月。化疗方案以表柔比星方案为优先考虑。

靶向治疗

靶向治疗 — 用靶向药去阻断肿瘤细胞生长或增殖。

2020年01月23日，Epizyme公司宣布美国FDA加速批准Tazverik(tazemetostat)上市，用于治疗不适合完全切除的转移性/局部晚期上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）成人和16岁及以上儿科患者。

Tazverik的获批基于一项在转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者中进行的关键性2期临床试验结果。这些患者存在INI1蛋白表达缺失，接受Tazverik 800mg口服给药，每日两次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。每8周进行一次肿瘤缓解评估。主要疗效结局指标为总缓解率(ORR)。中位随访时间为14个月。研究结果显示，在接受治疗的总共62例患者中，总缓解率（ORR）为15%，1.6%的患者达到完全缓解，13%的患者达到部分缓解。在9个有反应的患者中，6个(67%)患者有持续6个月或更长时间的反应。