上皮样血管内皮瘤的诊治进展-第3期

刘笑雷 中日友好医院

本期分享的是一篇2021年发表《American Journal of Clinical Oncology》上关于上皮样血管内皮瘤的文献报道。该研究回顾性总结了1998年至2020年在美国斯坦福大学诊断、治疗的上皮样血管内皮瘤患者的资料。该研究共纳入58例患者，诊断时的平均年龄在51岁，其中原发部位在肝脏的占33%、软组织占29%、后面依次是肺14%、骨9%、纵隔9%。对于局部型的患者（未出现其他器官转移），约89%在其治疗过程中曾接受过外科相关治疗，包括手术切除、肝移植等；对于合并其他器官转移的患者，约56%的患者也曾接受过外科相关治疗。59%的合并多器官转移的患者接受过各种类型的药物治疗，包括：帕唑帕尼、曲美替尼、达卡巴嗪、阿霉素、贝伐珠单抗、紫杉醇、替莫唑胺、环磷酰胺、索拉菲尼等。所有患者整体的1年生存率89%，5年生存率68%，10年生存率64%。按原发部位来分别统计，软组织的预后最好，肺和纵隔的预后最差，而肝脏和骨原发的居中。作者进一步分析了肿瘤大小与疾病预后的关系，结果显示患者预后与肿瘤大小无关。

从这篇文章提供的数据我们可以看出，上皮样血管内皮瘤确实是一种极其罕见的肿瘤，斯坦福大学作为美国顶级的医学研究中心，20多年间也仅有58例患者。该肿瘤可以发生在全身的各个器官，如肝脏、肺、骨、软组织等，从我本人目前接诊过的近200例上皮样血管内皮瘤患者的情况来看（肝脏原发约150例，其他部位约50例），肝脏肯定是最常见的原发部位，与该文章中的报道一致，但排名第二位的是肺，后面依次是骨、软组织、纵隔等。在长期的随访和治疗中，我发现肺原发的上皮样血管内皮瘤预后最差，而肝脏的预后最好，原因一方面是和疾病本身的恶性程度有关，另一方面也和药物治疗的有效性有关。目前肝脏原发的上皮样血管内皮瘤患者整体药物治疗效果要好于肺原发的患者。从该研究纳入患者所接受的药物治疗方案我们可以看出，这些药物治疗是很混乱的，各种方案都在尝试，而作者又没有明确的指出使用哪一种药物或哪一种化疗方案的患者出现了肿瘤的缩小，这是该研究的主要缺陷。从该研究总结的资料中我们可以看出，外科手术+各种靶向药物或化疗方案的尝试，最终获得的整体5年生存率仅为68%，远低于目前在我这里长期随访治疗的上皮样血管内皮瘤患者群体的总体结果，我们目前整体的5年生存率在90%以上。从我多年诊治上皮样血管内皮瘤的经验来看，大多数患者诊断时已有局部转移或远处转移，手术无法切除所有病灶，反而可能会导致疾病进展的加速。不只是肝脏原发的如此，而是所有原发部位的上皮样血管内皮瘤均有这个问题。很多原发部位在肺、骨的患者，手术后出现了局部疼痛症状加重和疾病进展加速。因此对于绝大多数患者，规避不适宜的手术治疗是首先要注意的。其次，对于药物治疗的选择，尽量避免无任何治疗经验的盲目尝试，如果某个药物曾有患者使用后出现肿瘤缩小，那该药物可以作为备选方案。单纯借鉴其他肿瘤的治疗方案而没有实际有效的治疗病例，这种方式在上皮样血管内皮瘤的治疗方案选择中是不可取的，在此提醒大家注意。

文献来源：

Yurkiewicz IR, Zhou M, Ganjoo KN, Charville GW, Bolleddu S, Lohman M, Bui N. Management Strategies for Patients With Epithelioid Hemangioendothelioma: Charting an Indolent Disease Course. Am J Clin Oncol. 2021 Aug 1;44(8):419-422. doi: 10.1097/COC.0000000000000827. PMID: 34028371.