什么是低颅压头痛？为什么有的低颅压头痛缠绵难愈？

低颅压头痛（intracranial hypotension headache, IHH) 是一种由于各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔脑脊液压力在60 mmH₂O以下，以直立性头痛为临床特征的头痛综合征 [1]。由于其直接原因是脑脊液容量不足，因此该综合征也叫“脑脊液容量减少综合征”[2]。该病年发病率约5/10万 [3]，临床相对少见，容易误诊、漏诊。

IHH是1938年由德国神经科医师Schaltenb rand首次报道的，相对于偏头痛和紧张性头痛等原发性头痛而言，IHH在头痛人群中的比例较小，常被漏诊，或误诊为“焦虑抑郁”和“紧张性头痛”等疾病，延误最佳治疗时机。IHH大致可分为非脑脊液漏型和脑脊液漏型。非脑脊液漏型IHH的常见病因包括病毒感染、劳累、饮酒、外伤应激等引起的脑室脉络丛功能障碍，或全身静脉压低、脱水、尿毒症、过度换气等引起，也可由于巴比妥类药物中毒、静脉输注高渗液体或放射性治疗等医源性因素诱发[4,5]；脑脊液漏型IHH常见诱因包括腰椎穿刺或硬膜外麻醉[6,7]、椎体退行性变刺破硬脊膜[8,9]、结缔组织病或硬脊膜发育异常[10,11]、脊柱脑脊液静脉瘘[12,13]，也见于剧烈咳嗽、推举重物等导致硬脊膜撕裂或憩室形成[14]。脑脊液漏型IHH分为硬膜撕裂型、硬脊膜憩室型、脑脊液静脉瘘型和病因不明型[15]。

脑脊液漏型IHH患者有相当部分可以通过体位管理、科学规范补液等保守治疗方法痊愈，并不需要进行手术治疗。但由于一些因素可能导致脑脊液漏口扩大，使患者必须进行硬膜外血贴注入，甚至硬脊膜缝合术等手术治疗，甚至缠绵难愈。这些可能因素包括：1. 由于误诊、漏诊，导致病情迁延的患者，新鲜硬脊膜裂口可能较陈旧的已经机化的裂口更加容易自愈；2. 不规范大量补液，脑脊液分泌增多，进而增加了颅压波动和硬膜外腔脑脊液积聚，更加不利于硬膜裂口愈合；3. 患者求医心切，舟车劳顿、路途颠簸，人体颅内压也会随之波动，可能导致脑脊液漏口变大。因此，IHH患者需要早期明确诊断，规范治疗。

参考文献

[1] Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition[J]. Cephalalgia, 2018, 38(1): 1-211.

[2] Miyazawa K, Shiga Y, Hasegawa T, et al. CSF hypovolemia vs intracranial hypotension in “spontaneous intracranial hypotension syndrome“[J]. Neurology, 2003, 60: 941.

[3] Kranz PG, Gray L, Amrhein TJ. Spontaneous Intracranial Hypotension: 10 Myths and Misperceptions[J]. Headache, 2018, 58(7): 948-959.

[4] 唐路弘. 外伤性低颅压综合征100例临床分析[J].中国冶金工业医学杂志, 2018, 35(2): 198-199.

[5] 史立信, 臧颖卓, 何斌, 等. 自发性低颅压综合征42例[J]. 脑与神经疾病杂志, 2016, 24(6): 361-368.

[6] Raskin NH. Lumbar puncture headache: a review[J]. Headache, 1990, 30: 197.

[7] Fernandez E. Headaches associated with low spinal fluid pressure[J]. Headache, 1990, 30: 122.

[8] Eross EJ, Dodick DW, Nelson KD, et al. Orthostatic headache syndrome with CSF leak secondary to bony pathology of the cervical spine[J]. Cephalalgia, 2002, 22: 439.

[9] Beck J, Ulrich CT, Fung C, et al. Diskogenic microspurs as a major cause of intractable spontaneous intracranial hypotension[J]. Neurology, 2016, 87: 1220.

[10] Mokri B, Maher CO, Sencakova D. Spontaneous CSF leaks: underlying disorder of connective tissue[J]. Neurology, 2002, 58: 814.

[11] Ferrante E, Citterio A, Savino A, et al. Postural headache in a patient with Marfan’s syndrome[J]. Cephalalgia, 2003, 23: 552.

[12] Kumar N, Diehn FE, Carr CM, et al. Spinal CSF venous fistula: A treatable etiology for CSF leaks in craniospinal hypovolemia[J]. Neurology, 2016, 86: 2310.

[13] Schievink WI, Moser FG, Maya M. CSF-venous fistula in spontaneous intracranial hypotension[J]. Neurology, 2014, 83: 472.

[14] Lay CL, Campbell J, Mokri B. Low cerebrospinal fluid pressure headache[M]. Heada che, Goadsby PJ, Silberstein SD (Eds), Butterworth-Heinemann, Boston 1997. p.355.

[15] Schievink WI, Maya M, Jean-Pierre S, et al. A classification system of spontaneous spinal CSF leaks[J]. Neurology, 2016, 87: 673.