视神经炎临床实践要点（2024版）

累及视神经的炎症，常见疼痛与视力丧失; 可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状; 首次发病大都能恢复；激素治疗可加速恢复。

视神经炎症状及体征

单眼或双眼发病；眼痛在转眼时加重；视力下降可轻可重；色觉异常表现为颜色不鲜艳或发暗；单侧或双侧不对称时RAPD阳性；眼前光闪烁；Pulfrich现象表现为直线移动物体感知异常；Uhthoff现象表现为体温升高时暂时恶化。

病因

病因不清，一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。

相关疾病包括：

多发性硬化； AQP4抗体相关视神经炎；MOG抗体相关视神经炎；GFAP抗体相关视神经炎；副肿瘤综合征相关视神经炎。

其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等；

感染：细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。

危险因素

年龄：视神经炎好发20到40岁；性别：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些异常可增加发病风险。

检查及诊断

常规：包括视力、视野、色觉 及眼底照相；

视觉诱发电位：视神经传导减慢；

视神经磁共振增强扫描：有炎症信号，不同病因损害部位不同；

脑磁共振病灶：可预测多发性硬化发生风险，同时可排除其他原因如肿瘤；

血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗体、风湿标记物分类病因；

OCT: 通过视网膜测量反映视神经轴突损害；

血神经丝轻链：可反映视神经轴突损害程度。

急性期治疗

注射类固醇激素，可加速恢复，也有助于减少多发性硬化发生风险。

类固醇激素无效的重症患者，血浆置换疗法或免疫吸附可能有效，酌情考虑免疫球蛋白。

预防临床多发性硬化发生

满足多发性硬化诊断则应用DMT。新的研究证据支持早期高效DMT药物选择方案，如奥法托木单抗（Ofatumumab）。

预防视神经脊髓炎发作

推荐免疫抑制治疗；可选用单克隆抗体，如依库丽珠（Eculizumab）、伊奈丽蛛（inebilizumab）、萨特丽珠（satralizumab）等。

预后

部分病人可自愈。大多在12月内恢复正常或接近正常。永久性色觉、对比度以及亮度敏感性的缺陷也是常见的。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。