一例阴道恶性黑色素瘤病例分享

简要病史：患者76岁。因“阴道流液3月余，不规则出血十天”于2022-3-29日就诊。门诊检查见阴道内多发性紫蓝色结节，近穹窿处病灶有延续到宫颈表面，最大病灶位于阴道中段约3*1.6cm大小，近阴道口处见直径1cm大小黑色葡萄样病灶。

临床诊断：阴道恶性黑色素瘤可能

治疗经过：入院后行CT及MRI检查排除远处转移、排除局部肠管膀胱的转移，影像学检查排除淋巴结转移的可能。

2022-04-06予以手术治疗。术中取阴道口部位病灶送快速病理，提示恶性肿瘤。遂继续行“全子宫、双侧附件+全阴道切除术”。（术前沟通考虑患者年龄大，既往有乙肝小三阳长期口服恩替卡韦；宫颈病灶为表面黑色，考虑为阴道病灶延伸过去的）

手术过程顺利。术后30+小时后发现阴道血性渗液，导尿管内血性液体。急查血常规示血小板67*10^9/L。血凝五项异常。予以输冷沉淀10u后尿管内颜色恢复正常，阴道渗血减少。考虑可能与患者年龄大、长期乙肝小三阳和口服恩替卡韦治疗的基础疾病有关

术后病理提示阴道及宫颈表面为恶性黑色素瘤。阴道病灶累及阴道壁全层，阴道壁见多处卫星灶。

免疫组化提示：HMB45:++；Vim +；MelanA +++；S-100 +；SOX-10 ++；AE1/AE3 -；PD-L1:CPS评分8分

基因检测结果：7个 ATRK、NF1、KIT、KDR（VEGFR2）、CDKN2A、CDKN2B、TP53突变

免疫相关基因：TMB 6.7Muts/Mb 高（低于25%的黑素瘤瘤患者）

PDL1：阴性

微卫星稳定(MSs)

免疫负相关基因突变：无

根据各项检查结果于2022年5月7日起开始予以免疫治疗。

疗效评估：现为术后九月，患者无瘤生存。

心得：

从1995年第一次在工作中看到阴道恶性黑色素瘤，主任医师给我这个住院医生说黑色素瘤：这是一个非常恶性度高的肿瘤，预后特别差，一般生存时间不超过八个月。也是因为这句话让我记住了恶性黑色素瘤

随后的工作中确实看见妇科黑色素瘤的预后特别差，手术、化疗、放疗都无法让患者获得更好的预后

而在2011年我在M D Anderson肿瘤中心学习时在门诊遇到一个1971年治疗的阴道、外阴恶性黑色素瘤患者，虽然经历过几次复发，但患者仍然生存质量很好的无瘤生存着。我查阅了她所有的病历资料，她除了一次次手术外没有接受化疗。在转移到腹股沟淋巴结时手术摘除肿大转移的淋巴结后再给予了局部淋巴结区域性放疗

对此病例，我反复和我的老师Doc Wolf沟通，她说外阴、阴道恶性黑色素瘤对化疗不敏感，不建议化疗。

而我还是存在疑惑，我怀疑是自己的英语不够好，是不是因为语言不通的原因导致我们沟通上的问题，我会不会理解错了于是我翻阅了很多文献，写了一篇综述给我的老师。Doctor Wolf看完之后再次指出我写的化疗那段文字，说这不对。我只能告诉她：我们中国医生给恶性黑色素瘤患者做化疗的。她接着问了我一个问题：病人效果怎么样呢？生存时间有延长吗？我很尴尬的说：我就是因为我们的治疗没有你们的治疗效果好，所以才查找M D Anderson肿瘤中心的妇科黑色素瘤患者资料及文献资料的。同时我告诉她我是为了再确认一下是不是真的不推荐化疗，担心自己理解错误。

Doctor Wolf笑着再次坚定地告诉我：不推荐化疗。建议手术切除干净。可以给予免疫治疗

这个患者是我回国后第一个从初始治疗就是我治疗的恶性黑色素瘤患者。再三与患者及家属沟通后选择了手术+免疫治疗的方案。目前看起来没有化疗并没有造成病灶的快速远处转移。总体评价还是满意的