慢性血栓栓塞性肺疾病与慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺疾病（CTEPD）是急性肺血栓栓塞症经过规范抗凝至少3个月后，部分血栓不能完全溶解，在肺动脉残存和机化，静息状态下可伴或不伴肺动脉高压（PH）。CTEPD和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）具有相似的纤维机化血栓阻塞性肺动脉损伤，共同归于第四类PH。目前对于CTEPH的诊断和治疗基本达成共识，需要进一步规范诊治和强化中心建设。然而，对于CTEPD的运动右心导管检查和诊断以及最佳治疗方案尚需要探索，其预后及其发展为CTEPH的机制目前尚不明确。

急性肺血栓栓塞症规范抗凝后，大部分患者（约75%）血栓可完全吸收，仍有部分患者（约25%）血栓不能完全溶解，在肺动脉残留和机化，可伴或不伴静息PH。检索目前相关疾病名称，肺动脉血栓残留不伴有静息PH者包括慢性肺血栓栓塞症（CPE）、慢性血栓栓塞性疾病（CTED）、CTEPD和慢性血栓栓塞性肺血管疾病（CTEPVD）等；伴有静息PH者称之为CTEPH。

2021年欧洲呼吸病学会（ERS）关于CTEPH声明首次统一CTEPD的概念并达成共识：急性肺血栓栓塞症至少有效抗凝治疗3个月，对于有症状的患者，如果核素肺通气/灌注（V/Q）扫描呈现与通气不匹配的灌注缺损，或者CT肺动脉造影（CTPA）、核磁共振肺动脉造影（MRPA）、常规传统的肺动脉造影（PAA）显示纤维机化血栓的特征性影像表现，建议统一使用通用术语——CTEPD。

从广义的角度，CTEPD可伴或不伴静息PH，二者均可从相同的治疗中获益，包括终身或长期抗凝基础上联合肺动脉内膜剥脱术（PEA）和球囊肺动脉成形术（BPA）以及口服PH靶向药物，即广义的CTEPD包括CTEPH；从狭义的角度，CTEPD特指不伴静息PH（本文采用），而CTEPH特指伴有静息PH。

应该指出的是，CTEPD患者通常伴有运动PH，可以通过运动右心导管检测以明确。2022年欧洲心脏病协会（ESC）联合ERS发布的PH指南也引入CTEPD的概念：在静息状态下有或无PH的患者表现出相似的症状、肺灌注缺损和纤维机化性血栓阻塞肺动脉，即急性肺血栓栓塞症后经过至少3个月规范有效抗凝后仍有临床症状，并存在肺V/Q扫描不匹配以及CTPA、MRPA或PAA显示纤维机化血栓等特征。

2022年ESC/ERS发布的PH指南首次正式修订CTEPH血流动力学诊断标准为：静息右心导管检查mPAP＞20 mmHg且肺动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg和PVR＞2 WU；

CTEPD血流动力学诊断标准为：静息右心导管检查mPAP≤20 mmHg，但运动右心导管检查静息与运动后平均肺动脉压与心输出量（mPAP/CO）斜率＞3 mmHg/（L·min），且肺动脉楔压与心输出量（PAWP/CO）斜率＞2 mmHg/（L·min）。

抗凝治疗是CTEPD和CTEPH的基本治疗，CTEPH患者需要终生使用治疗剂量抗凝，CTEPD建议长期个体化抗凝治疗。在此基础上，在CTEPD或CTEPH专业中心，采取多学科团队方式，根据病变的部位和特征，联合PEA、BPA和PH靶向药物的多模态治疗方法，给予患者精准评估和治疗。需要指出的是，2022年ESC/ERS发布的PH指南建议对部分有症状的CTEPD患者，也可考虑行PEA或BPA治疗。

CTEPD和CTEPH从基础到临床，从筛查到诊断，从评估到治疗等诸多方面均取得了飞跃式进展，特别是专业中心的多学科、多模态治疗策略的规范临床实践，必将进一步推动CTEPD和CTEPH的“促、防、诊、控、治、康”的全方位管理，改善疾病预后。