颅骨骨膜血窦

颅骨骨膜窦是一种罕见的血管异常，为颅骨外表面的无肌层静脉血管或静脉血管瘤组成的血管团,并且通过许多粗细不等的板障静脉直接与颅内静脉窦相交通，颅骨骨膜窦可分为先天型、自发型和外伤型。先天型,认为本病多系真性血管瘤,并可发现身体多处还有血管异常。自发型多在先天性血管发育异常或导静脉异常增多等基础上,再因咳嗽呕吐等动作使静脉破裂形成,有研究者认为许多自发的颅骨骨膜窦是先天性病变在患者不同年龄阶段的延迟表现。外伤型为外伤后骨膜下血肿经导血管与颅内静脉窦相通,外伤史往往轻微,许多自发型病人可能有轻微外伤史但是被忽略或遗忘。颅骨骨膜窦可见于任何年龄,但多见于儿童青少年。开始发病时病变较小,多数病人无明显症状,当肿物增大时,可有局部膨胀感,局部头皮可呈微红色或蓝色,可发现软性肿物,有波动感,能被压缩,肿物位置多位于中线附近。任何能增加颅内压的因素如儿童哭闹，憋气、低头、卧位等,均可以引起肿物明显增大,而直立或坐位时,肿物可消失。病变处可触及颅骨的孔隙或破坏。

辅助检查：CT、MRI可以显示颅骨受累的范围并与脑膜膨出、板障部的其他病变诸如胆脂瘤、脓肿、嗜酸性肉芽肿，初步鉴别。DSA、病变部位直接穿刺造影可进一步明确诊断并指导手术，但对于儿童患者来说DSA需要全麻，辐射较大，大部分患儿行CTA检查可以明确诊断。总之诊断颅骨骨膜窦应该CT、CTA、MRI、DSA等结合使用。

对于头皮逐渐增大的软性肿物，并存在波动感,应与颅骨骨膜窦相鉴别的是类似血管性病变,诸如颅骨膜下静脉曲张、头皮海绵状血管瘤、动静脉瘘等。最主要鉴别点是大部分病变没有与颅内静脉窦的交通，其他相似的疾病包括颅骨膜下水囊瘤和外伤性软脑膜囊肿（生长性骨折）,少部分患者颅骨骨膜窦可以发生自发性破裂,少数病人可出现颅内压增高，引发恶心呕吐，甚至更严重的症状。尽管颅骨骨膜窦有自发消退的报告但多数病人仍需要切除。

治疗手段主要为外科手术治疗，外科手术所面临的最主要问题是如何处理颅骨骨膜窦的引流静脉及其与颅内静脉窦的关系,注意避免病变出血和外伤性空气栓塞,颅骨骨膜窦应仔细操作,避免大出血。颅骨骨膜窦手术彻底切除后一般不会复发,预后良好，其他治疗方法有介入栓塞治疗，随诊观察等。