颅 骨 筋 膜 炎

颅骨筋膜炎是一种罕见的非肿瘤性纤维增生性疾 病，具有恶性肿块特点，通常发生于在３～６岁患儿。通常表现为头皮下质硬、无痛性、快速增长的肿块，很少产生神经症状或体征，但特殊部位的肿物可出现占位效应，出现包括眼球突出、复视、面神经麻痹、耳聋和偏瘫等症状。病变主要起源于皮下组织或帽状腱膜，可发生于颅骨任何部位，最常见于颞顶部，病变侵犯至颅骨下缘或延伸至颅内硬脑膜多见，大部分直径≤2 cm，病变直径大于5cm时诊断该病应慎重。

颅骨筋膜炎的具体病因并不明确，常提及的病因，分别是创伤、放射治疗、遗传性和特发性。大多数颅骨筋膜炎病例表现为头皮包块，由于颅骨筋膜炎罕见，以及颅骨筋膜炎的影像表现多样，诊断较困难，颅骨筋膜炎的诊断主要依据ＣＴ、ＭＲ检查和病理活检，单纯依靠临床病史及体格检查难以正确诊断。典型的影像表现为软组织肿块伴溶骨性骨质破坏，典型的颅骨筋膜炎影像学表现为单发溶骨性病变，ＣＴ、ＭＲＩ上表现为边界清晰肿块，增强扫描不均匀强化，边缘硬化，软组织内可见钙化。

鉴别诊断主要有嗜酸性肉芽肿、颅骨血管瘤、表皮样囊肿、婴儿肌纤维瘤等。但仍需与一些恶性病变包括尤文氏肉瘤、纤维肉瘤、神经母细胞瘤和其他转移瘤相鉴别，恶性肿块侵袭性更强，生长更快，肿块更大，病变易多发，可穿破颅板累及颅内脑组织。儿童头皮肿物需要鉴别诊断的疾病很多，而由于颅骨筋膜炎少见，以及颅骨筋膜炎的局部侵袭性，使得它难以与恶性疾病区分。

手术切除占位通常被认为是治疗此疾病首选方法，以切除软组织肿块为主，大多数病变无包膜，界限相对较清，若侵蚀到颅骨需行颅骨下刮除或咬除术，颅骨缺损范围大的必要时行颅骨重建术，更积极的扩大切除可能会降低复发率，不建议采用放、化疗，建议行常规随访检查。该病变手术完整切除后预后较好，复发率低，未见转移报道，复发病例可随诊观察或再次手术，有报道特殊部位只能行部分切除的病例，术后出现消退现象。