【典型病例】骶骨巨大神经鞘瘤外科手术1例

病例简介

患者王某某，女性，27岁。

主诉：发现骶尾部肿物4月余。

现病史：发现骶尾部肿物4月余，无疼痛不适，大小便功能正常，会阴区无明显麻木不适。外院行骶尾部MR示：骶管内及骶椎前占位，脊索瘤？神经源性肿瘤？为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“骶尾部肿物”收治入院，患者自患病以来，精神可，饮食睡眠可，大小便未见明显异常，体重未见明显变化。

查体：双下肢活动及感觉可，双侧伸髋、屈髋、伸膝、屈膝活动可。骶尾部无明显压痛、叩击痛，会阴区无明显麻木不适。

目前诊断：骶尾部占位性病变

术前检查

术前骶尾部T2相MRI平扫

术前骶尾部MRI增强平扫

术前骶尾部CT三维成像

术前讨论

1. 骶前巨大肿瘤，考虑为脊索瘤或神经鞘瘤可能大。切除过程中使用超声骨刀行骶骨截骨，有效降低术中出血风险。

2. 术中需要充分保护双侧S3神经根，降低术后患者出现大小便功能异常的风险。术后关注患者大小便功能，早期康复锻炼。

3. 骶前区有一层松散的组织，尽量使用钝性分离直肠，避免出现不必要的损伤。

4.手术切除后存在较大空腔，感染风险较大。术前需要进行预防性使用抗生素，术前12h行清洁灌肠。术后关注引流情况。

手术过程

术后病理

肉眼所见：

灰白结节样物一枚，带部分骨组织，结节大小11*10.7*9.5cm，距骨断端1.5cm，骨组织大小10*7.2*2cm，切面灰白灰黄质稍韧，部分呈胶冻样，包膜完整。

病理诊断：

（骶骨肿瘤）神经鞘瘤（大小11*10.7*9.5cm），部分区域水肿、退变，局灶区域边界欠清，侵及骨组织，建议密切随访复查。

免疫组化结果：

S-100（+），SOX10（+），CK（-），Brachyury（-），H3K27Me3（+，表达未缺失），Ki-67（+,2%），Desmin（-），INI-1（+，表达未缺失），CD34（部分+），EMA（-）。

病例总结

涉及骶骨的肿瘤主要包括原发性和转移性肿瘤。转移性肿瘤较原发性肿瘤更常见。最常见的良性骶骨肿瘤是巨细胞瘤。最常见的原发性骶骨恶性肿瘤是脊索瘤，其次是软骨肉瘤。神经鞘瘤起源于神经，但其临床上与其他骶骨肿瘤类似，治疗方法也相同，被归类为骶骨肿瘤。

骶骨是神经源性肿瘤的好发部位之一，绝大多数为良性周围神经鞘瘤。术前完善的影像学检查和实验室检查十分必要。被忽视的周围神经鞘瘤后期可能发展到非常巨大，导致盆腔器官功能障碍。大多数良性周围神经鞘瘤可以接受保留功能的保守手术切除治疗。需要密切关注肿瘤复发情况，必要时进行大剂量放疗控制肿瘤生长。对于恶性周围神经鞘瘤，多由神经纤维瘤病恶化而来。治疗方法包括放疗和整块手术切除。

慢性神经压迫引起的慢性、钝性、下背部或尾部疼痛是骶骨肿瘤最常见的症状之一。肿瘤压迫可能导致肠道或泌尿系统习惯改变。骶骨下段肿瘤体积足够大时，直肠指诊可以触及其前部。对于较大的骶骨肿瘤，如脊索瘤和软骨肉瘤，臀部可能出现巨大肿块。高度恶性肿瘤的患者剧烈疼痛可能持续数周，行走困难，出现强迫体位等。

骶骨肿瘤外科手术前需要完善影像学检查：包括平片、CT、MRI、血管造影。必要时PET-CT检查。术前需要明确切除范围，精准切除，尽可能多保留骶神经，以降低术后出现大小便功能异常的风险。Todd等研究证实，双侧S3神经保留的患者中，正常的肠和膀胱功能分别保持在100%和69%。

骶骨手术术后出现的并发症包括：术中失血、感染、伤口问题（包括切口感染、皮肤或肌肉坏死、伤口愈合不良等）、直肠损伤、神经损伤（肿瘤较大时需关注坐骨神经）、脑脊液漏等。因此术前需要进行根据肿瘤范围大小，考虑术前12-24h行动脉栓塞或球囊植入，降低出血风险。术中可行控制性降压和控制性低温，以减少术中出血。术前24h预防性使用抗生素，术前12h行清洁灌肠，降低术后感染风险。

近年来，青大附院骨肿瘤团队目前已常规开展各类骶骨肿瘤切除手术，大多数患者围手术期出血少，术后预后良好，目前也已经成为我科特色诊疗技术之一。