臀部静脉畸形介入治疗病例

【基本信息】女、6岁

【疾病类型】左臀部静脉畸形

【治疗方案】硬化治疗

【治疗周期】3天

【治疗效果】好转

【推荐理由】静脉畸形经硬化治疗联合口服利伐沙班，凝血功能异常得到改善，疼痛症状明显缓解。

一、病史概况

患儿家长近期发现孩子说左侧屁股疼痛，肉眼可见左侧臀部肿胀，鼓包。家长先后就诊于多家医院行超声，X线等检查，超声提示左臀部髋关节后方肌层内低回声肿物，考虑血管瘤。核磁检查提示左髋后侧股方肌见不规则团块状占位性病变，大小约39*25*48mm。考虑血管瘤？通过网上查询，发现首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科申刚主任团队在血管瘤和脉管畸形治疗方面很有经验。遂来到申刚主任门诊看病。申刚主任看过病人后，结合超声，MRI以及化验检查，考虑患儿应该是左臀部的静脉畸形。这种低流速的血管畸形表现为静脉扩张或局部海绵状肿块，涉及多个组织和器官。在早晨起床、寒冷天气或长时间运动时出现疼痛。当合并局限性凝血功能异常时，则表现为更明显、更持久的疼痛，并伴有明显的肿胀和异常感觉。立即安排了相关术前检查，并抓紧安排住院治疗。

左侧臀部肿物 按压疼痛

MRI提示 血管畸形

二、治疗过程

患儿全麻后，进行了静动脉的穿刺造影，可见臀部病灶处可见异常染色，经皮穿刺造影可见病灶处造影剂弥漫分散，诊断静脉畸形明确。进行了硬化治疗。术后第二天出院，出院后口服利伐沙班药物治疗。

经动脉造影提示病灶处异常染色

经皮穿刺病灶处，可见异常染色，注射硬化剂，可见弥散分布

静脉畸形科普

1.什么是静脉畸形？

静脉畸形（ Venous malformation），旧称“海绵状血管瘤”， 是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。

2.为什么会得静脉畸形？

静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。

3.静脉畸形什么时候会发现？

静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。

4.静脉畸形是不是会遗传？

静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。

5.静脉畸形的好发部位有哪些？

静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。

6.静脉畸形外观什么表现？

多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。

7.静脉畸形的发展过程？

静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。

8.静脉畸形的危害？

外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。

功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。

9.静脉畸形的治疗方式？

a)介入硬化治疗

介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。

b)药物治疗

静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。

c)手术治疗

手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。

d)激光治疗

适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。

10.静脉畸形什么时候治疗？

静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。

儿研所介入血管瘤科科室简介

首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT 综合征、PW 综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。

科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放 8 张床位，引进国际先进的西门子双 C 壁造影机、Vbeam Perfacta 595 脉冲染料激光、Medtronic 血管腔内射频消融导管、TEVASON 便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备 200 余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高， 同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。

在首都儿科研究所领导的大力支持下，科室建设和学科建设双线并重，科室创始人申刚主任，从事介入临床诊疗工作 20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。