
梅杰综合征的脑起搏器手术治疗效果
文章摘要:梅杰综合征是一种累及头面部的特发性肌张力障碍,治疗上较为困难,常常导致患者心理自卑自闭、妨碍行走和阅读、妨碍与他人正常交流,从而严重影响患者的正常生活和工作。本文介绍了梅杰综合征的临床表现和脑起搏器手术治疗的效果。
日前,一位患有十余年的梅杰综合征的患者王先生,脑起搏器手术治疗术后半年来复诊,看到他的症状全部消失,术前眼睑痉挛影响到视觉,术后痉挛的眼部肌肉终于恢复平静,面部抽搐的症状也消失了,对于梅杰综合征的脑起搏器手术治疗的效果如何?
梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一组锥体外系疾病,也是一种累及头面部的特发性肌张力障碍,又称特发性眼睑痉挛--口下颌肌张力障碍综合征,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人,平均发病年龄为50岁,男女比例为1:2-3,30岁以前发病者少见。偶可累及颈部、上肢、躯干。治疗上较为困难,常常导致患者心理自卑自闭、妨碍行走和阅读、妨碍与他人正常交流,从而严重影响患者的正常生活和工作。
梅杰综合征与面肌痉挛的临床表现区别:
梅杰综合征以中老年女性较多见,首发症状多数是双侧眼睑痉挛,可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动,呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病,逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视等时诱发和加重,在睡眠、讲话、唱歌、张口等时改善。
面肌痉挛往往仅单侧累及,双侧受累者罕见,单侧面肌痉挛主要表现为单侧眼睑不自主跳动和抽搐,可以累及同侧口角面颊,但不会出现双侧口面下颌的不自主运动。双侧面肌痉挛一般先由一侧面部抽搐开始,然后再是另外一侧抽搐。抽搐发作时也是先后抽搐发作,不同时间出现。这点与梅杰综合征双侧同时发病的症状有明显区别。梅杰综合征是左右两侧同时同步抽搐,主要表现在眼睛周围抽搐。
梅杰综合征的脑起搏器手术治疗——脑深部电刺激手术
手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法,近年来,多采用脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation, DBS)治疗梅杰综合征,脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。
DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团,微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接,刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团,使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。
DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下,术后患者外观如常人,不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法,DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法,其效果能到到98%以上。
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