神外科普 l 松果体细胞瘤

松果体细胞瘤 是发生于松果体实质细胞的肿瘤，生长较为缓慢，仅占神经上皮起源肿瘤的0.5%，属于WHO分级I级。

松果体细胞瘤科普

01

症状

松果体细胞瘤的主要症状是由于病变导致梗阻性脑积水进而出现的一系列症状，如头痛、呕吐、视力障碍、听力障碍，严重者出现意识障碍。

典型症状

颅内压增高

肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

神经系统症状

肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害。

眼征

四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征，肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍，两眼上视不能，瞳孔光反射障碍，Parinaud综合征通常只有两眼上视不能，由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损，则两眼下视不能，Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤，提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。

听力障碍

肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

小脑征

肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，引起辨距不良，共济失调，肌张力降低和意向性震颤。

丘脑下部损害

可能是肿瘤的直接侵袭或播散性种植到丘脑下部所致，症状表现为多饮、多尿、嗜睡和向心性肥胖等。

内分泌症状

内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和其分泌减少，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。

其他症状

由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分患者可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍。

02

相关检查

查体

可有颅内压增高的表现，视觉、听觉障碍、小脑共济失调等表现，严重者可出现意识障碍。

实验室检查

可有垂体性腺激素水平的异常。

CT检查

CT平扫肿瘤可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大，有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。

磁共振成像检查 (MRI)

MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。

病理学检查

病理学检查是诊断松果体细胞瘤的金标准。可通过手术切除或穿刺活检获得组织标本，进行病理学检查。

03

治疗

作为一种良性肿瘤，手术是本病最主要的治疗手段，手术全切对患者的生存期有明显获益，由于疾病限制无法实现手术全切、只能做部分切除的患者，可考虑术后行放疗和化疗，以进一步控制病情。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

颅内压增高患者可给与甘露醇、糖皮质激素等脱水、降颅压治疗，癫痫发作者需要给与相应的抗癫痫药物。

手术治疗

本病以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理特性决定了它对放射治疗不十分敏感，而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高，但中脑受压的体征却更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。

通过手术能获得较大肿瘤标本，对病灶性质了解更全面，手术也可以最大限度缩小肿瘤体积，利于术后其他辅助治疗。目前随着神经外科显微手术和内镜手术的发展，本病已可以微创切除。