
神外科普 l 癫痫小发作
癫痫小发作,在临床上最常见的表现是发 作性意识丧失,又称为失神发作,属于全面性 癫痫 发作的一种类型,主要见于儿童和青少年,但也可出现在成人中,是由于大脑内不同神经元高度同步化异常放电导致的症状。不同类型的失神发作可有不同的具体表现。也有一些人会把肌阵挛发作认为是另一种小发作。
癫痫小发作科普
01
类型
目前国际上通用的分类为国际抗癫痫联盟 (ILAE)制定的分类系统,根据2017年的版本,癫痫小发作,即失神发作有如下类型:
典型失神发作
发作突然发生,患者正在进行的动作突然中止或明显变慢、双眼茫然凝视,有意识障碍但不会摔倒。发作持续数秒至半分钟,随后可迅速结束发作,意识也能较快恢复,但发作后不能回忆。发作时脑电图显示广泛性癫痫样放电。
不典型失神发作
发作的起始和终止均较典型失神发作缓慢,意识障碍的程度更轻,所伴随的运动症状如咀嚼、点头、自言自语等自动症更复杂,常伴有肌张力降低。脑电波显示较慢的不规则尖-慢波或棘-慢波。
肌阵挛性失神发作
在失神发作的同时,还伴有节律性的每秒钟3次的肌阵挛运动,发作持续10秒至1分钟。此类型的癫痫发作可与基因遗传有关。
失神伴眼脸肌阵挛,在失神发作的同时患者还表现出眼脸肌阵挛 (如快速的眼脸眨动)。
02
病因
癫痫小发作可见于多种癫痫综合征。此外还有一些已明确的可能导致癫痫发作的因素包括药物、环境、生活方式、基因遗传。需要注意的是,可能导致癫痫发作的因素并不一定会导致癫痫。
疾病因素
癫痫小发作多见于以下癫痫或癫痫综合征。
儿童失神癫痫
发病高峰为6~7岁,与遗传相关,多见于女孩。表现有频繁的典型癫痫小发作,没有肌阵挛性失神表现。频繁的呼吸引起的过度换气,易诱发发作。预后良好,大部分能痊愈。
青少年失神癫痫
青春期发病,男女无差异。表现为典型的癫痫小发作,发作频率低于儿童失神癫痫,约80%还会伴有全身强直-阵挛发作即癫痫大发作,出现意识丧失、全身抽搐的表现。预后良好,多数治疗后缓解。
青少年肌阵挛失神癫痫
多发于8-18岁,以肌阵挛失神发作为特征性表现,80%以上伴癫痫大发作,约1/3还会出现癫痫小发作的表现。药物治疗效果好,但停药后常复发,大多需长期治疗。
Lennox-Gastaut 综合征
多发于1~8岁,少数出现于青春期,本综合征的三大特征包括并存多种癫痫发作类型、精神智能发育迟滞和脑电图提示广泛性慢的棘-慢复合波,最常见的发作类型如不典型失神发作、强直性发作及癫痫大发作等。
总体预后不良,易发作频繁,药物难以控制。
药物因素
使用抗癫痫药物卡马西平、乙琥胺、苯巴比妥可能会加重儿童的癫痫小发作,使发作更加频繁或临床表现更严重,甚至可能诱发其他类型的癫痫发作。
环境因素
暴露于浓度较高的铅、一氧化碳等环境中可能会诱发癫痫小发作。患有光敏性癫痫的患者在人工或自然光源闪烁的环境中也可出现癫痫小发作;听觉反射性癫痫患者可由听觉刺激诱发癫痫小发作。
生活方式
饮酒、睡眠严重不足、过度换气均可诱发癫痫小发作。下棋、阅读等智能活动也可引发癫痫小发作。
遗传因素
癫痫小发作可发生在多种遗传条件之下,但暂未有明确的关联性,有研究发现T型钙离子通道的基因表达异常可能参与其中。家族中近亲属有癫痫小发作病史的儿童也被证实更容易出现癫痫小发作。
03
相关检查

体格检查
重点为神经系统的检查,可初步提示引起癫痫小发作的可能病因。需要注意患者的气味、面容、头颅的大小、皮肤等是否存在特征性改变或不同程度的异常。
脑电图检查(EEG)
此项检查是可辅助诊断癫痫发作、确定癫痫发作的类型。癫痫小发作的持续时间通常为数秒至1分钟,可能需要延长监测时间以捕捉患者脑电波异常。以下为癫痫小发作各类型的发作期脑电图特征。
影像学检查
核磁共振检查(MRI)和头颅CT检查可辅助寻找引起癫痫小发作的致痫灶和(或)病灶,但孕产期妇女禁用头颅CT。
单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、正电子发射断层扫描(PET)可观察发作期及发作间期的脑血流灌注变化及致痫灶的变化。
实验室检查
辅助寻找癫痫小发作的病因,包括遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、脑脊液、血生化检查等,根据可引起癫痫发作的常见病因,可根据具体情况进行选择。
04
治疗
治疗以对症治疗为主,首选的方式为使用控制癫痫发作的药物,药物治 疗效果不佳或患者日常生活质量受到癫痫发作的影响时可考虑外科手术治疗。确诊为难治性癫痫的儿童若出现癫痫小发作时可尝试生酮饮食控制癫痫发作。
家庭处理
家长可在医生的指导下,开始训练患儿的自我管理疾病的能力(如记日记、服药、察觉不良反应情况、定期复诊)以及独立的生活技能、健康的生活方式。如果进行生酮饮食治疗癫痫,家长与患儿需严格执行饮食治疗计划,同时记录病情。
专业治疗
癫痫小发作的治疗以药物治疗为主,必要时可选择外科手术治疗。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
失神性癫痫小发作首选药物主要为乙琥胺、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪。
目前临床上使用的抗癫痫药物(AEDs)均用于控制癫痫发作,对于仅有脑电图异常而无癫痫发作的患者应谨慎使用此类药物。在给药时首先进行单药治疗,单药治疗失败后可考虑多药联合治疗,但应注意药物间的协同作用、副作用、药代动力学等。
外科治疗
外科治疗的目的为终止患者的癫痫发作或减少发作频率,改善患者的生活质量。此类手术可适用于有明显的致痫灶、抗癫痫药物治疗效果不佳或无效、治疗不会造成患者严重的永久性功能障碍的患者。
常用方法有癫痫灶切除术、姑息性治疗、神经调控手术等。单纯的失神性癫痫小发作不需要手术治疗。

生酮饮食
生酮饮食指的是给予患儿高脂、低碳水化合物、适量蛋白质的日常饮食,可用于控制儿童难治性癫痫的各种发作类型,包括癫痫小发作,但其治疗机制目前尚不清楚。
早期副作用包括癫痫发作增加或控制发作无效,如发现生酮饮食对于控制癫痫发作无效,应考虑及时停止此类治疗。
大多数癫痫发作得到控制的患者在停止生酮饮食后可保持不发作。

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