先天心脏病——房间隔缺损（卵圆孔未闭）

人的心脏可分为四个部分，左心房、左心室、右心房、右心室。左心房和右心房之间被一层隔膜隔开，如果左右心房之间的隔膜上有未闭合的房间孔，左右心房之间存在异常通路，就称为房间隔缺损。房间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，以及卵圆孔未闭。原发孔型缺损和继发孔型缺损都是胚胎发育不良造成的，卵圆孔未闭则较为不同。卵圆孔是胚胎重要的循环通道，一般在婴儿出生后2个月~1年内闭合，若幼儿3岁时卵圆孔仍未完全闭合，就称为卵圆孔未闭。

一、房间隔缺损的症状和危害

房间隔缺损的症状与缺损大小有关，缺损越大病情越严重，症状出现时间越早。少数缺损较小的患者甚至可能到老年时才有症状发生。

房间隔缺损的主要症状有劳力性呼吸困难，患者在进行体力劳动或剧烈运动时，会出现呼吸困难、胸闷、气促等症状。房间隔缺损的患者往往早期症状不明显，程度越轻，则病程进展越慢。若未得到治疗，症状会随着年龄增长逐渐加重。

缺损较小的患者可能自然愈合，缺损稍大的患者在儿童时期可能没有明显症状，到成年期才会出现相关的症状和表现。室间隔缺损的典型症状是劳力性呼吸困难，活动受限。患者在进行体力活动时易感到心悸、胸闷、气短，患者体力较差，容易感到疲倦。而缺损较严重的患者在幼儿时期就可能出现症状，表现为发育迟缓、食欲不振、容易出现反复的呼吸道感染。随着病程进展，会发生肺动脉高压和心力衰竭，肺动脉高压较严重的患者会出现典型的缺氧症状，指甲和唇、舌发生紫绀。若不及时进行纠正，可能发展为艾森曼格综合征。

有房间隔缺损的人群患脑血管栓塞的风险较常人更大，极少数患者可能并发脑卒中。

二、房间隔缺损的病程发展

房间隔缺损会造成心房内血液从左向右分流。由于肺循环能够容纳大量血液，在病程发展的早期阶段，患者的肺动脉压正常，活动能力不会受限。因此，多数患者在儿童时期没有明显症状，但生长发育会受到影响，发育较健康儿童更缓慢，且更容易患上呼吸道感染，体质相对虚弱。随着病程发展，由于血液长期向右分流，会出现肺动脉高压，右心负担逐渐加重。多数患者在青年期开始出现劳力性呼吸困难，容易疲劳，经常咳嗽。若不及时进行治疗，可能出现充血性心力衰竭，乃至发展为艾森曼格综合征。患者在运动后可能出现昏阙、咳血等症状，身体上会出现紫绀。病程发展至晚期，患者会出现下肢水肿、肝脏肿大等病理变化，可能出现急性左心衰竭。

三、房间隔缺损的类型

1、原发孔型房间隔缺损

第一房间隔和心内膜垫发育异常造成的房间隔缺损，被称作原发孔型房间隔缺损。原发孔型缺损发生于冠状静脉窦前下方，靠近二尖瓣瓣环。原发孔型房间隔缺损多会与二尖瓣裂合并发生。

相较于继发孔型缺损，原发孔型缺损较为少见，一般病情更复杂，更加严重。原发孔型房间隔缺损病程进展较快。若并发有严重的二尖瓣关闭不全，可能在幼儿期出现心力衰竭和肺动脉高压。若未及时治疗的患者易出现心力衰竭，可能并发肺水肿。通过胸部X线检查可见右心室增大，有较严重的二尖瓣关闭不全的患者左心室也会增大。

2、继发孔型房间隔缺损

第二孔过大或第二房间隔发育不良，会造成继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损发生于冠状静脉窦后上方，根据缺损的解剖位置，又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型缺损发生率最高，一般症状较轻；下腔型和上腔型房间隔缺损较少见，混合型房间隔缺损则是数种房间隔缺损并发，通常缺损较大，病情相对复杂严重。

大多数继发孔房间隔缺损可自然闭合。3个月以下患儿，缺损直径＜3mm时，缺损必定会在2岁以前自然闭合。缺损直径在3~8mm之间的房间隔缺损大多都可以自然闭合。若缺损直径＞8mm，自然闭合概率较低。

3、卵圆孔未闭

在胚胎时期，卵圆孔是必要的循环通道，来自母亲的脐静脉血通过卵圆孔进入胎儿的左侧心腔，为胎儿提供发育所需的氧气和营养物质。因此，新生儿时期卵圆孔未闭并非先天心脏病，而是正常的生理现象。卵圆孔一般会在婴儿出生后2个月~1年内闭合，如果幼儿3岁时，卵圆孔仍未闭合，则可诊断为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭是最常见的先天心脏病，大约20%~30%的成年人可诊断出卵圆孔未闭。

若卵圆孔直径＜2mm，为小卵圆孔未闭；卵圆孔直径在2mm~4mm之间，为中卵圆孔未闭；卵圆孔直径≥4mm，为大卵圆孔未闭。

卵圆孔未闭可导致栓塞、脑卒中、偏头痛和低氧血症，同时也是减压病的高危因素。有卵圆孔未闭的人发生减压病的风险更高，不可从事相关职业。

小卵圆孔未闭通常对心脏的血流动力学没有影响，可以不做手术。如果卵圆孔未闭缺损较大，心脏内血液出现明显分流，可能导致外周动脉栓塞、脑卒中、不明原因的偏头痛，可出现气促、晕厥、暂时失语、肢体麻木发凉等症状，需要及时通过手术修补治疗。

四、房间隔缺损的诊治

房间隔缺损较大的婴儿在哭闹时可能出现口唇青紫的症状，如果症状严重，可能出现食欲不振、呼吸急促、发育迟缓。患儿通常免疫力较差，容易反复出现呼吸道感染。若房间隔缺损明显影响到了孩子的正常发育，就应当及时就医。成年人若长期体质虚弱，出现运动耐力下降、心跳出现杂音、有不明原因的偏头痛，有可能是卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，应当及时就医诊治，避免延误病情。

临床上，一般可通过体格检查和超声心动图进行确诊。经食管超声心动图能够清楚地显示房间隔的解剖结构，医生能够较准确地测量房间隔缺损的大小，是诊断房间隔缺损的首选方法。若确诊房间隔缺损，建议尽早治疗，避免发生肺动脉高压和心内膜炎。

三种房间隔缺损都可以通过房间隔修补手术进行治疗，手术成功率和安全性高，且预后良好，患者通常可以完全治愈，自然寿命和生活质量不受影响。其中原发孔型房间隔缺损除去需要填补房间隔缺损外，往往还需要修复二尖瓣，手术过程中需要避免对房室结造成损伤，手术难度相对更高一些。

对于没有抗凝治疗禁忌症、没有原因明确的脑栓塞症状的卵圆孔未闭患者，或继发孔型房间隔缺损患者，可采用介入封堵手术进行治疗。相较传统的外科封堵手术，介入封堵术创口更小，患者恢复较快，并发症较少，是目前治疗房间隔缺损的首选方法。由于原发孔型房间隔缺损往往病情更复杂，多并发有二尖瓣裂，通常不能选择介入封堵治疗。

进行介入手术后，根据患者的个人情况，需要在半年内服用抗凝药物。在术后的3个月、6个月和1年后，进行超声心动图复查。服用抗凝药物期间，应当定期检查血常规。日常生活中有出血倾向，如发生牙龈出血、鼻血、大便发黑等现象时，应及时就医。在生活中，需要避免对心脏造成太大负荷，不可熬夜，应当注意休息。日常可使用一些润肠通便的食物，避免便秘。当排便不畅时，可使用开塞露等帮助排便，应当避免用力排便。不可剧烈运动，应当在医生指导下适当锻炼，提高自身免疫力。

五、房间隔缺损的预防

1、诱发房间隔缺损发生的相关因素

（1）母亲怀孕早期发生宫内病毒感染会增加先天心脏病的发病风险。

（2）母亲在怀孕时，接触放射线或有害化学物质。

（3）有吸烟、酗酒等不良习惯。

（4）母亲在怀孕期处于嘈杂的工作环境中，胎儿发生房间隔缺损的概率会显著提高。

（5）部分会影响生长发育的遗传病，如染色体异常，会导致患儿发生房间隔缺损。

2、房间隔缺损的预防

因此，要避免胎儿发生房间隔缺损，建议从准备生育前半年内开始，夫妇双方都应当避免接触有害物质，应当戒除吸烟、酗酒、熬夜等不良习惯。孕妇在怀孕期间，需要处在相对安静舒适的环境中，保持平静，保持良好的心理状态。需要做好个人防护，避免感染疾病，尽可能避免使用药物。此外，还应该定期进行孕检，若胎儿有较严重的畸形发生，可以及时发现，及时处理。