【中国临床案例成果数据库】入选病例之一：耳蜗径路切除岩尖巨大胆脂瘤

发表者：杨军人已读

病例摘要：

1. 患者，女，46岁。

2. 主诉：

反复左耳流脓伴听力下降30余年。

3. 简要病史：

患者30多年前开始出现左耳反复流脓伴渐进性听力下降，1月前当地医院诊断为岩尖胆脂瘤，左侧乳突根治术中发现胆脂瘤较大难以摘除，术后出现面瘫，并伴有术腔铜绿假单胞菌感染，遂来就诊。

4. 专科查体：

左耳为乳突根治术后改变，外耳道见分泌物和肉芽，鼓膜完整、内陷，周围性面瘫（左额纹变浅，左侧眼睑闭合不全，左侧鼻唇沟略浅，无明显口角歪斜，无鼓腮漏气），面神经功能HB-II级。

5. 辅助检查：

耳内镜提示左耳乳突根治术后改变，外耳道见分泌物和肉芽，鼓膜完整、内陷，右耳鼓膜完整。

纯音测听提示左耳混合性聋，气导PTA 82.5 dB HL，骨导PTA 32.5 dB HL，骨导听力较好，气骨导差50 dB HL，为重度传导性听力下降，右耳听力正常。

颞骨CBCT提示左侧乳突术后表现，左侧岩尖胆脂瘤可能。

内听道增强MRI提示左侧颞骨岩尖区巨大胆脂瘤，DWI呈高信号，向前破坏颈内动脉水平段骨壁，向后贴近硬脑膜，向下侵及内听道前上壁，向上达迷路上、包裹膝状神经节并与前次手术术腔相通，外半规管破坏。

术前诊断：

① 左侧颞骨岩部胆脂瘤（岩尖型）；

② 周围性面神经麻痹（HB-II级）；

③ 左侧混合性聋；

④ 左侧乳突根治术后。

本例治疗经过：

根据耳道分泌物培养药敏结果应用敏感抗生素。完善术前检查，在全麻下行经耳蜗径路岩尖胆脂瘤切除术。术中见部分硬脑膜表面胆脂瘤上皮粘附，面神经迷路段骨管破坏，被胆脂瘤完全包绕。外半规管部分破坏，内听道上方胆脂瘤上皮。完整解剖面神经垂直段、水平段、膝状神经节和迷路段，将面神经向后移位。切除迷路，暴露颈内动脉水平段。彻底清除胆脂瘤，封闭咽鼓管，取颞肌筋膜和腹壁脂肪填塞术腔，翻缝合外耳道口皮肤，封闭外耳道。

术后岩尖胆脂瘤被彻底切除，面神经解剖完整，面神经功能HB-IV级，1周后顺利出院。

术后1年随访无复发，内听道增强MRI提示左侧颞骨术后表现，局部骨质缺如，乳突区见T1W、T2W高信号脂肪组织填充。面神经功能恢复至HB-II级。

文献回顾及讨论

颞骨岩部胆脂瘤（petrous bone cholesteatoma，PBC）是指各种原因导致的胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，与内耳迷路关系密切，发病率低。PBC为良性疾病，生长缓慢，但会造成局部骨质破坏。由于其位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断困难。本例病变按照意大利Sanna教授建立的分型标准为岩尖型，其在颞骨胆脂瘤类型中占不到5% [1]。该类型颞骨胆脂瘤位于颅底，毗邻颈内动脉、面神经、耳蜗前庭等重要血管神经结构。因患者术前已有面瘫，我们采用耳蜗径路，将面神经后移位，在保留患者面神经解剖完整的同时彻底清除病变，术后随访效果良好。

随着CT和MRI的广泛应用，岩尖胆脂瘤的术前诊断已逐步提高[2, 3]。本例患者岩尖胆脂瘤巨大，位置深在，且伴有铜绿假单胞菌感染，如不及时处理有可能导致一系列颅内外并发症，较凶险。患者前次手术在外院进行，据称行“乳突根治术”，不排除由于岩尖胆脂瘤的长期扩张，导致患者咽鼓管闭塞，引起鼓膜内陷，形成松弛部穿孔，出现外耳道肉芽组织生长。病灶毗邻重要结构，且为第二次手术，需要采用根治性手术完全切除。选择手术径路既要考虑到病灶范围、病灶暴露、彻底清除，又要考虑到重要血管、面神经、内耳的保护，减少对脑膜、脑组织的损伤。考虑到患者术前已有面瘫，病灶范围广，颈内动脉水平段骨壁、硬脑膜、内听道前上壁、迷路上均有累及，患耳有重度传导性听力下降，且非唯一听力耳，为彻底切除病灶牺牲患耳残余听力无法避免，因此采用非听力保留的耳蜗径路切除岩尖巨大胆脂瘤更为合理。经耳蜗径路是在经迷路径路于桥小脑角区向前内方的进一步扩展，如病变范围大，主要侵犯岩尖、内耳道底前部以及颈内动脉附近首选经耳蜗径路，切断岩浅大神经，将面神经向后移位，使手术视野充分暴露，且对脑组织牵拉作用较小。选择该术式既可充分暴露岩尖，彻底切除病灶，包括颈内动脉周围的病变，同时将面神经后移位，适用于术前已有面瘫的患者，也有利于保留面神经的解剖完整。与迷路径路相比，耳蜗径路能提供更广阔的术野。用颞肌筋膜和腹壁脂肪填充术腔，可避免脑脊液漏等并发症。

回顾以往病例，制定合理的手术策略至关重要。高伟等 [4]回顾性分析28例住院手术治疗的PBC患者临床资料，其中涉及面神经手术者共14例（50％），术后面神经功能改善率为71.43％。杨军等 [5]回顾性分析6例累及颞骨岩部胆脂瘤患者临床资料，其中4例行耳蜗径路手术清除岩尖胆脂瘤，术后随访2～30月，均未见胆脂瘤复发。Kim等 [6]对1例术前有面瘫的岩尖胆脂瘤患者施行耳蜗径路胆脂瘤切除术，术后面神经功能得以保留，术后3年随访无复发。

CT和MRI对岩尖胆脂瘤的诊断和范围具有显著意义，并可与岩部的其他疾病鉴别，MRI对判断术后胆脂瘤是否复发有一定的价值，其中弥散加权MRI（DWI-MRI）检测胆脂瘤的敏感性和特异性较增强MRI 高，可替代二次手术探查成为评估胆脂瘤残留和复发的重要且有效的技术。PBC手术策略是根据患者的面神经功能、听力状况、病灶范围选择不同的手术径路，彻底清除病灶。面神经功能的保护优于听力，积极合理的面神经处理有利于面神经功能恢复。岩尖胆脂瘤的切除要求术者具有丰富的耳神经和侧颅底外科的经验，熟知颞骨及侧颅底解剖。

参考文献：

[1]. Sanna M, Pandya Y, Mancini F, Sequino G, Piccirillo E. Petrous bone cholesteatoma: classification, management and review of the literature. Audiology ＆ neuro-otology. 2011;16(2):124-36.

[2]. 李树峰, 张天宇. 岩尖胆脂瘤. 国外医学耳鼻咽喉科学分册. 2004;28(4):233-6.

[3]. 马芙蓉. 颞骨岩骨胆脂瘤的临床表现诊断及治疗选择. 继续医学教育. 2006;20(20):11-5.

[4]. 高伟，卢连军，温立婷等. 颞骨岩部胆脂瘤的手术治疗及面神经功能保护. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2019;33(2):97-100.

[5]. 杨军, 吴皓, 黄琦等. 累及颞骨岩部胆脂瘤的临床分析. 上海交通大学学报（医学版）. 2007;27(1):39-42.

[6]. Kim MJ, An YS, Jang MS, Cho YS, Chung JW. Hearing and facial function after surgical removal of cholesteatomas involving petrous bone. Clinical and experimental otorhinolaryngology. 2014 Dec;7(4):264-8.

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