让我们学习下难治性癫痫中新的一种病理类型————MOGHE

发表者：郑喆人已读

来自2020年Epilepsia的文献

皮质发育轻度畸形伴少突胶质细胞增生（MOGHE）伴癫痫的磁共振成像表现和临床特征目的: 轻度皮质发育畸形伴少突胶质增生（MOGHE，mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia）是最近在额叶难治性癫痫患者中发现的一种罕见的临床病理类型，我们旨在更好地描述MOGHE的磁共振成像(MRI)表现。方法:我们研究了12例接受癫痫手术的患者，其手术标本显示MOGHE的组织病理学特征为皮质层状结构保留、灰白质交界不清，少突胶质细胞增加和白质中有异位神经元。结果:病变局限于额叶6例(50%)，颞叶3例(25%)，其余3名患者(25%)的病变累及多脑叶(额颞叶和颞顶枕叶)。绝大部分患者存在轻微的皮质增厚、灰白质交界不清，以及T2/FLAIR序列上皮质/皮质下的异常信号增高，皮质凹陷和脑沟深在有助于病灶的定位。总体而言，MRI表现与局灶性皮质发育不良(FCD) IIa型相似。5例患者手术效果良好(25%为Engel I级，17%为II级)，其余7名患者(58%)癫痫发作减少(Engle III级)。不完全病变切除与较差的预后显著相关。意义:MOGHE的MRI表现与FCD IIa型相似，虽然在额叶更常见，但MOGHE也可发生在颞叶或累及多脑叶，多脑叶或广泛的MOGHE手术预后欠佳。