医学科普
发表者:王建明 人已读
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)作为一种全身性的自身免疫性疾病,主要是抗体与核抗原相结合的免疫复合物沉积于眼部组织,通过Ⅱ型或Ⅲ型超敏反应过程造成组织损害,产生各种眼部损害。现代研究提出SLE的眼部病变和患者的系统性高血压和病程关系不大,而与SLE的活跃程度有关,SLE相关的眼损害,通常提示疾病活动。
SLE的病变可以累及眼睛的各层组织,眼部病变主要包括:①视网膜血管病变。②神经眼科病变(主要是视神经病变,如:球后视神经炎、视乳头水肿、缺血性视神经病变)等,它们对视力危害极大,最终可以导致失明。③干燥性角结膜炎。④眼睑皮肤受累,常见病变是睑缘的圆盘状红斑和水肿。
一、视网膜血管病变
又称作狼疮性视网膜病变,是SLE患者中最常见的眼部病变。一般发生在疾病的晚期,发病率为3%~29%。SLE的眼底病变可以反映组织微血管病变的程度,眼底病变多数是双眼性的或双眼先后出现,眼底改变随病情的变化而变化,反映了病情的轻重程度。眼底改变有两种主要表现:
(1)棉絮斑:即所谓“典型的”眼底改变,可伴有视网膜出血。棉絮斑是最常见的SLE视网膜累及的临床表现。有研究发现,在门诊SLE患者中,仅在3%的人中发现棉絮斑,但在住院的活动性SLE的患者中,发生视网膜病变占28%左右。其实质为急性坏死性小血管炎。病理机制为局限性视网膜缺血,或由于视网膜小血管中血流缓慢,从而免疫复合物沉积于血管壁,通过免疫反应造成血管炎症、闭塞使毛细血管床缺血所致。棉絮斑可引起纤维血管膜牵拉致后极部局限性视网膜脱离,以鼻侧多见,手术治疗效果较差。
(2)视网膜血管阻塞:是SLE全身血管病变的一种表现。视网膜血管阻塞性疾病包括视网膜中央动、静脉阻塞,以及更为常见的弥漫性视网膜血管阻塞,但其真正的发病机制并不清楚。在少数患者中,可发生严重的视网膜血管阻塞,与中枢神经系统狼疮密切相关。SLE可产生多种自身抗体,如狼疮抗凝因子、抗磷脂抗体及抗神经元自身抗体均具有栓塞功能,这可能是两者发病的共同基础。视网膜血管阻塞性疾病是SLE对视力威胁最大的并发症,即使接受治疗仍会发生后遗症。弥漫性视网膜血管病变常会发生视网膜新生血管、虹膜新生血管和新生血管性青光眼或玻璃体积血,导致视力预后极差,国外报道约55%的患者视力低于0.1。
SLE的眼底病变,还常伴随有其他眼部病变如干燥性角结膜炎、溃疡性睑缘炎、巩膜炎和多种全身病变及实验室检查异常。而这些全身症状体征如发热、乏力、头痛、新发皮疹或皮疹加重、关节炎、狼疮性脑病、补体C3、C4水平降低、抗dsDNA升高、血沉升高可作为病情活动的依据,说明SLE的眼底病变与SLE病情活动相关。
二、神经眼科病变
SLE引起的神经眼科的病变包括脑神经麻痹、狼疮性视神经病变、视交叉病变引起的视觉改变,后者包括幻觉和视野丧失。最常见到的视神经病变是球后视神经炎,但也有其他的视神经病变如前部视神经病变伴有视乳头水肿、缺血性视神经病变和因狼疮性视神经病变导致的缓慢进行性的视功能丧失。尸检研究显示狼疮性视神经病变的发病机制是微血管病变,可发现局部脱髓鞘作用,重者发生轴索损伤,甚至视神经梗死。在SLE病变中,视神经病变发生率为1%~2%,早期表现为视神经炎症、缺血,激素及扩血管、加强营养等治疗有效。晚期则表现为视神经苍白萎缩,视功能损害严重。
三、干燥性角结膜炎
近20%的SLE患者中可发生干燥性角结膜炎。活动期由于自身抗体增多,或抗原抗体免疫复合物刺激引起血管炎发生,导致角结膜营养不良,细胞脱落以及淋巴细胞渗出浸润泪腺,泪液分泌减少,从而致干燥性角结膜炎的发生。这种炎症反应可逆,通常随着SLE的活动性而波动。轻者出现眼干、异物感、刺痛等不适,重者干涩畏光难忍,严重影响视力。国内报道SLE合并干燥性角结膜炎的发生率在20%~25%(正常人群中干眼发生率约为5%~17%)。
四、其他眼部病变
(1)脉络膜病变:比视网膜病变要少得多。早期的尸检研究显示,在没有治疗的SLE患者的脉络膜中常有单核炎症细胞。狼疮性脉络膜病变的临床表现包括浆液性视网膜脱离、浆液性视网膜色素上皮脱离。由于脉络膜血管丰富,大量免疫复合物沉积在脉络膜血管壁,脉络膜毛细血管广泛闭塞,视网膜色素上皮屏障功能损害,引起渗出性视网膜脱离。这些改变常伴有全身性血管改变。如有需要全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗原发病及控制血压可使浆液性视网膜脱离改善。
(2)玻璃体疣:临床少见。近年来有研究用免疫组化法检测到玻璃体疣内含有C反应蛋白、多种补体成分、补体抑制物、免疫球蛋白轻链以及人类组织相容型抗原,并且在视网膜色素上皮(RPE)细胞下腔检测到补体激活物,如C1q、脂褐素、糖基化产物等,而C反应蛋白又可增强其激活效应。因此,RPE可能是补体攻击的目标,RPE细胞受到免疫攻击后可启动玻璃膜疣形成。
(3)眼睑皮肤受累如睑缘的圆盘状红斑和水肿、溃疡性睑缘炎、巩膜炎等。
系统性红斑狼疮眼部损害尤其是眼底病变与疾病活动相关,可以反映病情的严重程度,反过来我们可知,避免眼部损害的最佳方法就是控制好病情,此处提醒狼疮患友们遵医嘱服药,规律复查,切莫擅自减药、停药以免病情反复,甚至进展。
注:以上图片均来源于网络
参考文献:
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发表于:2023-06-25