肺动脉高压的分级与治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是常见的肺血管疾病，是多种异源性疾病（病因）和不同发病机制导致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭。

一、肺动脉高压的分级

1、轻度：肺动脉收缩压在30-50mmHg，定义为轻度肺动脉高压。一般情况下，此时期没有明显症状，但患者在活动量较大时，可能会出现胸闷、气短及心悸等表现，患者可能会出现活动耐力下降的情况；

2、中度：肺动脉收缩压在50-70mmHg，定义为中度肺动脉高压。一般情况下患者平素就可能会出现胸闷、气短症状，同时可能伴随着咯血、头晕、夜间无法平卧等相关表现，严重者甚至会发生猝死；

3、重度：肺动脉收缩压大于70mmHg，定义为重度肺动脉高压。患者会出现明显的喘憋症状，活动后喘憋症状会持续加重，同时可伴随出现口唇和甲床紫绀，严重者可出现头晕及胸痛表现。因此不仅仅表现为体力活动受限的特性，很多患者甚至需要长期采取呼吸机支持治疗。

二、肺动脉高压的治疗

1、基础治疗

包括抗凝、利尿、氧疗、地高辛及其他心血管药物的治疗。

2、特异性治疗

（1）钙通道阻滞剂（CCB）

（2）内皮素受体拮抗剂（ERA）

药物包括：

波生坦：第一个合成的ERA类药物，为内皮素受体A、B双重拮抗剂；

安立生坦：高选择性内皮素A受体拮抗剂；

马昔腾坦：新一代双重ERA，具有更好的组织穿透力和受体亲和力。

（3）PDE5抑制剂

药物包括：

西地那非：特异性PDE5抑制剂；

他达拉非：长效的PDE5抑制剂；

伐地那非：高选择性PDE5抑制剂。

（4）可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂

利奥西呱是一种新型的sGC激动剂，具有独特的双重激活sGC机制，其作用效果不依赖于体内NO水平，可单独或与NO协同提高血浆中的cGMP水平，引起血管舒张和抗重塑作用。不建议PDE5抑制剂和利奥西呱联合使用。

（5）前列环素类似物和前列环素受体激动剂

药物包括：

依前列醇：第一个人工合成的前列环素类似物，半衰期短（3~5 min），需要持续深静脉注射给药；

伊洛前列素：前列环素类化合物，可通过肺泡型雾化装置给药，起效迅速，20 μg雾化吸入可以作为PAH患者急性肺血管反应试验的药物并具有很好的耐受性；

曲前列尼尔：在室温下化学性质稳定，半衰期长（2~4 h），与依前列醇具有相似的药理学性质；

司来帕格：长效的口服前列环素受体激动剂。

3.靶向药物的用法用量