长在肝上的肺——肺隔离症

发表者：施宝民人已读

刘先生，今年55岁，体检时发现肝脏右叶有一个5厘米左右的肿物。因为本身有乙肝多年，突然发现肝脏一个肿物，非常担心是恶性肿瘤，生怕延误了治疗。于是忧心忡忡、心急如焚，在多地医院多次就诊，都不能确定肿物的来源及良恶性。由于肿块位于肝脏后上方，直接手术切除又有较大困难。经过多方咨询，慕名至上海交通大学医学院附属新华医院，找到肝胆胰外科施宝民教授。施教授随即安排入院进一步检查和治疗。

刘先生入院后，立即进行了各项检查。结果血液检查肿瘤标志物都正常。又做了超声、上腹部增强CT、上腹部增强MRI等影像检查。都发现了该部位的肿物，但还是不能确定其来源，也不能排除恶性病变。

超声：右侧肾上腺区，紧邻下腔静脉可见混合回声区，大小56mm*24mm，边界清晰，内部回声不均匀。

上腹部增强CT:肝右后叶与左侧膈角间异常密度占位，范围约3*5.9cm，边界尚清。

上腹部增强MRI:肝右后叶与右侧膈角间肿块，偏良性。

追问病史，10年前有过上腹部外伤史，也不排除当时外伤后肝破裂，导致后面肝胆汁瘤形成合并感染。但病灶位于肝后上、右膈下、下腔静脉右后方，紧贴肝脏、膈肌和下腔静脉，传统开放手术风险高、难度大。经过新华医院肝胆胰疑难疾病多学科会诊，仔细评估病情后，决定对患者进行腹腔镜下病灶切除术。

术中发现，如术前所料，肿瘤位置非常深，又靠后。充分游离右半肝，置一个吊带悬吊右肝，才能看到肿块。确定肿块位于右侧肾上腺上方，与肝脏右后叶密不可分，与膈肌关系紧密，并将下腔静脉顶起来，托向左上方。由于位置深在，周围布满大血管，术中面临巨大挑战。仔细分离解剖，发现肿块壁流出脓液，考虑囊实性肿物合并感染。

随后完整地沿着囊肿壁完整切除肿块，并将囊液吸尽。

术中所见。上图为隔离肺组织脓液流出；下图为隔离肺切除之后的创面。

术中切除标本，快速冰冻病理切片显示：隔离肺。术后病理诊断：叶外型右膈下肝后隔离肺（叶外型）。镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡，比正常人大2-5倍。

终于真相大白了，原来是一种先天性病变：隔离肺——长在肝上的一叶肺。

镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡，比正常人大2-5倍

所谓的肝脏占位其实是长在肝脏上多余的一叶肺，也就是我们说的叶外型肺隔离症。患者既往合并了反复感染，肿块被致密的结缔组织包裹，牢固地附着在邻近的肝脏上，肺内组织可以分泌粘液、可以合并感染而变成脓液。

患者术后恢复顺利。术后第1天下床活动、术后7天便顺利出院。

相关知识

肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，由异常的体循环动脉供应的无功能的肺组织所形成的囊性肿块，且不与气管支气管树相连。发病率为0.15-1.8%，是第二常见的先天性肺部异常。根据发病部位分为两型：

1，肺内型隔离症

又称叶内型，较为常见，局限于正常的肺实质内。男女发病率大致相当，98%出现在肺下叶。有症状，多为反复的肺部感染，罕见者会出现血气胸、咯血、充血型心衰等。

2，肺外型隔离症

又称叶外型，相对不常见，主要发生在内脏胸膜外的肺组织。男女发病率约为4：3，多数无症状。大多数肺外型隔离症位于肺下叶和膈肌之间;但事实上可能出现在胸腔的任何部位，部分或全部出现在横膈膜内。横膈膜下方约占10-15%，，前纵隔占6%，后纵隔占15%。腹腔内占8%，这部分需要与腹腔脏器的囊性占位性病变进行鉴别。

本例属于叶外型右膈下肝后隔离肺，亦是非常少见的，关键术前诊断比较困难。肺隔离症的治疗取决于病情的严重程度和类型。一些轻微的情况不需要治疗，只需定期观察。如果出现严重的症状或并发症，则需要手术干预。手术切除异常肺组织，以防止未来的感染和并发症。预后良好。