痛性眼肌麻痹

一、概述

痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）又称为 Toloas-Hunt 综合征、疼痛性眼肌麻痹、复发性痛性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹综合征、海绵窦炎，是一种急性或亚急性起病，缓解、复发交替的自发的非特异性炎症，对激素治疗反应敏感。病灶位于海绵窦部和眶上裂附近，常累及动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支；临床表现 有眼眶疼痛、上睑下垂、眼球活动受限；对皮质类固醇的治疗反应敏感，大多数可治愈，少数患者有复发可能。

二、病因及发病机制

1、海绵窦侧壁的非特异性炎症：可能与病毒感染诱导的自身免疫 反应有关。

2、痛性眼肌麻痹可损害动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神 经眼支，但损害的程度和范围各不相同，会产生不同的症状组合，表现 各异，了解这四支神经的功能有助于理解症状组合。动眼神经支配的 眼外肌（内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌）以及睫状体肌， 受损后出现眼睑下垂，睁眼无力，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消 失。滑车神经病变引起上斜肌麻痹，损害时眼球处于向上和向外位， 出现复视。展神经损伤引起外直肌麻痹，眼球向内斜视。三叉神经眼 支是感觉神经，负责眼球、眶部中、前额、颞部的温痛觉。

3、其它原因：如海绵窦炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、肿瘤、 转移癌、外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、颅底动脉瘤、急 性或亚急件脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、糖尿病并发症、延髓空洞 症、脑干血管病、酒精中毒性脑灰质炎（Wernic脑炎）等病变亦可引起 眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛，症状与痛性眼肌麻痹相似，但缺少反复缓解、复发的特点可鉴别。

三、临床表现

1、各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

2、多数患者在受凉后出现眼球后部疼痛，数天后出现同侧的眼肌 麻痹、复视，经治疗一般在数日或数周逐渐好转，上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

3、体查：复视、对光反射减弱或消失、瞳孔散大，全眼外肌麻痹，眼球固定，眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。

四、辅助检查

1、免疫指标检查常可发现异常。

2、X线检查：由于是炎性病变，X线检查无特异性改变。

3、超声检查：一般情况下，眶内无异常发现。

4、CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常，显示病变侧海绵窦扩大，密 度增高，边界不清，密度不均匀。

5、MRI检查：MRI可显示海绵窦内不正常软组织影，T1WI和T2WI均 为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。

五、诊断依据

1、典型的疼痛性眼肌麻痹。

2、皮质类固醇治疗有特效。

3、无全身症状及海绵窦结构以外受侵害表现。

六、鉴别诊断

1、动脉瘤：后交通动脉、大脑后动脉、小脑上动脉动脉瘤均可表现 为动眼神经麻痹和头痛；海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展 与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征。动眼神经麻痹和头痛的产 生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张所致，血管造影方面的检查可资 鉴别。

2、眶部疾病：眶部病变和全身性疾病都可累及动脉神经、外展神 经、三叉神经、面神经，引起相应的临床表现，现将常见的介绍如下：

（1）颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发 展破坏颞骨岩尖时，三叉神经、外展神经和面神经受累引起该综合征。 临床上表现为复视、球后疼痛，内斜视，畏光流泪、角膜反射消失， 面瘫。

（2）眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎的患 者，在病变波及到眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三 叉神经眼支的麻痹，称为眶上裂综合征；如果眶上裂综合征的症状再 加上视神经损害，出现视力障碍则称为眶尖综合征。

3、其他：糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见；眼肌麻 痹性偏头痛，在头痛发作时或发作后出现眼肌麻痹（动眼、展神经麻痹与复视）；进行性肌营养不良的眼肌型出现双眼眼睑下垂，复视、眼球运动障碍。

七、治疗

1、激素疗法：本病对皮质类固醇有较高的敏感性，多采取甲泼尼 龙冲击疗法，病情缓解后逐渐减量，改为片剂口服，小剂量维持1-3月， 以防复发。

2、对症治疗：眼痛、头痛可用双氯芬酸钠口服。

3、康复理疗：物理疗法和针炙。