泛发性脓疱型银屑病如何治疗？

【GPP诱因】

 药物：停用糖皮质激素

 环境：太阳照射或刺激性物质

 感染：呼吸道感染，冠状病毒等

 妊娠：最常发生于妊娠中晚期

 压力：心理压力。

 基因突变：IL-36RN、AP1S3、CARD14与这3种有关

【如何应对GPP发作】

一旦出现以上类似的表现，并发作，保持冷静，及时就医，尽早诊断，尽早治疗。不要相信任何的偏方、秘方、永不复发特效药、广告中的“根治”的说法，这些往往都是没经过规范的临床试验的。疗效和安全性根本无法把控，没有安全保障。

GPP的患者应该科学的管理和治疗，到正规的医院，在专业的医生的指导建议下规范治疗，不可胡乱用药。应积极与医生沟通所希望达到的效果，共同制定针对这次的治疗目标。

发作时应保护皮损部位，避免各种刺激，病情严重时需要住院，卧床休息，在医院进行全面的检查并治疗。每次就医时记得带上病例，跟相关的检查的报告。

治疗期间患者需要有耐心，建议患者可以自行记录下GPP发作的症状、症状严重程度及持续时间，方便医生跟进治疗效果，调整治疗方案。

此外，患者正视自己的情绪变化，并向就诊的皮肤科医生说明，以便医生及时做出处理。

【GPP治疗方案】

《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）》“对于需快速改善病情的严重急性期患者，可选用起效更快生物制剂作为初始治疗药物。”共识中将纳入一项针对脓疱型银屑病的新疗法、新技术。最新研究发现，脓疱型银屑病与白细胞介素-36（IL-36）通路相关。而勃林格殷格翰的新药Spesolimab（佩索利单抗注射液）正是一款阻断IL-36受体的单克隆抗体。它于2023年4月份在中国上市，几乎跟欧美发达国家同步上市，是目前中国唯一获批治疗GPP发作的生物制剂，也是首个针对GPP发作进行全球RCT双盲试验的生物制剂。

（I临床研究效果图发表在新英格兰杂志）

由于患者的情况各不相同，医生会给与专业个体化的治疗方案，以便于患者能够快速缓解病情，恢复到日常工作和生活。

【GPP治疗目标】

GPP虽然不能够完全治愈，但可以通过规范的治疗使病情得到控制，因此治疗过程中GPP患者与医生进行有效的沟通是一项重要的环节。

短期治疗目标：在发作期间快速改善皮肤症状，减轻全身症状，以防止潜在的并发症发生。此外，还应侧重于预防GPP患者进一步的并发症，如中性粒细胞性胆管炎、葡萄膜炎、急性呼吸窘迫综合征、心力衰竭、严重感染等。

长期治疗目标：预防疾病复发、疾病恶化及并发症的发生，如高血压、糖尿病、高血脂、缺血性心脏病、关节炎等。

最终目的是提高患者的生活治疗。

【患者和家人需要正确认识GPP】

作为GPP患者的的朋友或亲人需要正确认识GPP，鼓励他们在出现急性发作的第一个迹象时寻求治疗。GPP不会自行消失，而且急性发作可能会危及生命。主动接近他们，

帮助他们消除孤立感。为他们取药、送他们去看医生或做其他他们可能需要的事情。帮助他们保持积极的态度，并鼓励他们与医生合作，找到有效的治疗方法。

如您/身边朋友有类似以上症状，请及时到门诊就医。祝您身体健康，生活愉快！