隐藏在罕见部位的肉瘤——鼻腔鼻窦肉瘤

鼻腔鼻窦肉瘤占头颈部肉瘤5-10%，由于位置隐蔽，早期症状少，不易确诊。肿瘤往上与眼眶颅脑比邻，往下可累及咽部，晚期难以判断原发部位。症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。肿瘤侵犯大血管可引起出血，阻塞上消化呼吸道可影响呼吸和进食。通常发病年龄较轻。病理类型多样，误诊率高，有研究显示经中心病理会诊后33–48%改变诊断。横纹肌肉瘤是最常见病理亚型。随着病理的更新，一些新的病理亚型也可见于鼻腔鼻窦肉瘤，例如BCOR重排肉瘤、SMARCA4缺失未分化肉瘤等。肿瘤的组织学分级、切缘是否干净、肿瘤大小等与预后相关。由于解剖位置的限制手术常常难以达到满意的切除范围。大肿瘤、高级别肿瘤、切缘阳性常常需要辅助放疗。荟萃分析显示，辅助化疗显著降低局部复发(RR 0.73, p = 0.02)，远处复发(RR 0.67, p = 0.001)和总体复发率(RR 0.67, p = 0.001)。但需要注意适宜人群的选择。现在也发现一些新的靶向药物和免疫治疗药物在鼻腔鼻窦肉瘤也有一定疗效。

由于该病相对罕见，治疗缺乏标准，第一次的规范治疗非常重要。应该选择有经验的中心，通常需要外科、放疗科、肿瘤内科、病理科等的多学科诊疗。