肢体大面积静脉畸形该如何治疗？

在临床工作中时常会碰到整个下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整个上肢（肩背部-上臂-前臂）都是静脉畸形的患儿，如图1：

图1 左大腿、小腿及足部大面积静脉畸形

大部分患侧呈青紫色，但也有少部分病灶表皮颜色正常，磁共振（MRI）检查则可以清楚显示里面的病灶情况，如图2:

右上臂、前臂及手部静脉畸形

这些畸形都是先天性的，随着患儿身体长大而同步增大。除了影响外观外，患儿会逐步开始出现肢体胀痛、关节部位活动障碍，如站立位时患侧下肢会明显肿胀、疼痛，膝关节不能弯曲，走路姿势异常等等。广泛的静脉畸形已同患儿肢体正常肌肉及血管融为一体，成为身体的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由进展，为了进一步控制病灶发展，尽可能的缩小病灶，介入硬化治疗（图3）便成为了此类静脉畸形的首选治疗方法。

图3 右上肢静脉畸形介入硬化治疗

因为病灶广泛，患儿往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治疗。患儿家属往往非常困惑，到底要做多少次介入手术？临床医生也非常困惑，为什么打了这么多硬化剂感觉还是杯水车薪？在仔细查看MRI图片后，感叹如此多的病灶。于是，医生想尽办法，采用各种更强效的硬化剂，以期尽可能的消灭病灶，结果在七八次介入手术后患儿肢体肌肉开始萎缩，甚至牵拉跟腱，导致各种关节活动障碍，如肘关节不能伸直（图4）、小腿腓肠肌挛缩导致踮脚走路（视频1）等。

图4 左上肢及肩背部广泛静脉畸形，肘关节已经完全不能伸展

视频1 左下肢静脉畸形多次介入治疗后“踮脚”走路

上述不是个例，似乎是当前治疗理念下大多数肢体广泛静脉畸形的最终归宿！值得当前每一位患儿家属及介入医生反省及思考！

其实，但从磁共振影像图片来看，这些患儿病灶确实广泛存在，但广泛存在并不代表及必须完全消灭。谭博士认为，从临床体征来看，有些病灶广泛但并不能称之为“严重”，部分病灶虽然在肌肉里面弥漫，但往往无症状或者症状不明显，最起码患儿的关节活动是不影响的。介入医师不能只看片子，必须结合患儿的实际情况选择合适的硬化治疗，确勿治疗过度，否者得不偿失。记得有位法国著名的血管畸形专家曾说过：“我们治疗的是病人，而不是片子”。

视频2 “We should think about the patient, not only about the image”

通俗的来讲，面对广泛的肢体静脉畸形，介入医生不应该看到片子上有病灶就打硬化剂，必须要正视治疗可能给患者带来的更大创伤，不能把病灶治好了，最后肢体废掉了！介入医生更应该考虑患儿的临床症状、诊治需求、病灶进展情况。介入治疗的起点不应该是“片子上有病灶”，治疗的终点也不应该是“片子上没病灶”。从临床实践情况来看，我们更应该主张此类患儿“带病灶生活”，通过适量的介入治疗，让患儿更加快乐的同病灶一起生活。每次介入/硬化治疗的目的应该为改善及预防肢体活动功能为主，其次再考虑青紫色导致的皮肤美观问题。部分大腿和小腿肌肉里面的大面积病灶，若处于无功能影响的“静止期”，则可不必过度治疗，待有症状后再考虑治疗，更大程度上减轻患儿家属心理及经济负担，减少患儿手术风险。

最后，希望每一位大面积静脉畸形患儿，在介入护航下健康、快乐生活，让我们一起努力！