为什么头型看起来奇奇怪怪？——揭秘颅缝早闭

正常胚胎发育中颅面分化提早中断会导致多种多样的颅面部畸形。今天我们一起来看看一种常见的颅骨畸形——颅缝早闭。

颅骨解剖学

头颅有4条主要的颅缝组成，分别为额缝、冠状缝、矢状缝和人字缝。新生儿头颅由被颅缝分开的颅骨板组成。这种结构使头颅在娩出时能发生短暂变形，并能适应未来大脑的快速生长，使大脑有充分的空间进行生长发育，是保证婴幼儿正常生长发育的重要结构之一。一旦出现一条或多条颅缝的早闭，就可能会出现颅内压增高影响儿童的发育。

颅骨解剖

发病机制

颅缝早闭所致的畸形是可以被认识的，通常遵循Virchow定律。人们按照发生早闭的颅缝数目和部位，将颅缝早闭症的头颅畸形分成不同的临床类型。作为头颅塑形的原动力，大脑生长的高峰期在出生后3年内，尤其是出生后的2个月内大脑容积可以扩大50%。由于大脑在三维方向向外生长，把顶骨和额、枕和颞鳞部向左右分开，将枕骨推向后方，将额眶平台推向前上方。根据Virchow定律，大脑向外辐射状生长之力如果受到早闭颅缝拉力的垂直对抗，可以造成早闭颅缝区颅骨生长的中止，未闭颅缝区颅骨的代偿性生长，进而造成代偿性头颅畸形。

以下谈谈分类：

头颅畸形可分为舟状头畸形、斜头畸形、三角头畸形、Kleeblattschädel(三叶草头畸形)或塔头畸形等，具体取决于受累的单条或多条颅缝。

舟状头畸形—舟状头畸形(长头)又称为船状头颅，由矢状缝早闭引起，导致头颅宽度狭窄，前后位方向拉长而出现的畸变。顶骨区颅骨左右径缩短是所有舟状头畸形的共性。舟状头畸形大约占颅缝早闭病例的50%。

斜头畸形—斜头畸形由单侧冠状缝或人字缝早闭所致。

单侧冠状缝早闭会引起前斜头畸形。

单侧人字缝早闭会导致患侧枕顶部扁平或后斜头畸形。

三角头畸形—三角头畸形是由额缝早闭引起的，约占颅缝早闭病例的10%。

塔头畸形—塔头畸形又称为尖头畸形，由矢状缝、冠状缝和人字缝同时发生过早骨性结合所致。表现为枕部圆形突出畸形，从侧面看前额和后颅垂直位置形似塔楼，故名塔头畸形，伴有眶、鼻、额带的后缩；正面观则为颅盖高而宽、双颞窝隆起，顶骨分开。

短头畸形-由双侧冠状缝早闭所致，表现为额部颅容积不足，并出现代偿性颞部凸出。