自身免疫性星形胶质细胞病

胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A）是一组累及脑膜、脑、脊髓和视神经的神经综合征，临床上常以发热、头痛 、脑病、脊髓炎、视力异常等为主要表现。患儿前驱症状多表现为发热、流涕、咽喉肿痛、咳嗽，之后出现神经系统受累表现，如精神行为异常、不同程度的意识改变、失语、抽搐、震颤、共济失调及视觉障碍等，容易误诊为病毒性脑炎。部分患儿出现脊髓炎症状，如肢体麻木、感觉异常、乏力等，少数患儿表现为自主神经功能受累、体位性低血压、胃肠动力障碍、膀胱括约肌功能障碍。

其病因迄今尚未明确，一致公认与感染和免疫紊乱相关。脑脊液和（或）血清中可检测到GFAP抗体阳性。目前GFAP-A尚无明确、统一、国际上公认的诊断标准，综合临床表现、影像学表现以及GFAP抗体检测阳性是当下诊断GFAP-A的主要模式。

GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性脑炎相似：包括糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换等。根据既往报道，大部分对糖皮质激素敏感的患儿使用糖皮质激素治疗后临床症状、体征及影像学改变会得到快速改善。但部分患儿存在复发病程，需要更长时间的免疫治疗。难治性或反复复发病例使用免疫抑制剂治疗包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和环磷酰胺等。

部分意识障碍明显的患儿，在GFAP-A急性期过后，及时行高压氧治疗，对于患儿意识障碍恢复至关重要。