聊聊系统性红斑狼疮

近期周海媚在病痛中故去，让人痛惜。与她的离世一起冲上热搜的还有一种疾病——系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮究竟是怎样一种病？怎么会导致死亡？

说起这个疾病，其实离我们并不遥远，我们知道的很多明星，比如Lady Gaga、Selena Gomez都曾经在各类新闻中与这个名词同时出现。还有一部早年很知名的小说《第一次亲密接触》，里面的女主角“轻舞飞扬”也是系统性红斑狼疮的患者。

那么，究竟什么是系统性红斑狼疮呢？想要初步认识这个疾病，我们可以从分解这个疾病的名字入手。

系统性---

所谓系统性，顾名思义，就是这个疾病会累及全身多个系统，比如心血管系统、皮肤粘膜系统、骨骼肌肉系统、 泌尿系统、神经系统、呼吸系统、消化系统、血液系统等等。正因为累及系统广泛，所以系统性红斑狼疮的临床表现也就多种多样。

有的患者皮肤病变较突出，有典型的颜面部蝶形红斑、光过敏现象等，但内脏受累较轻；有的患者血清学指标如抗核抗体、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体等多项阳性，而临床症状较轻；有的患者一开始就累及多个脏器，病情凶险；有的患者是由于反复发热来就诊；有的是反复多关节肿痛来就诊；有的是因为体检发现白细胞减低、血小板减低等来就诊；有的是因为双下肢浮肿来就诊；还有些是习惯性流产、头晕、精神错乱等等来就诊。

正是由于系统性红斑狼疮的复杂多变性，所以一开始发病也往往会被误诊为肾炎、心包炎、精神病、原发性血小板减少性紫癜或关节炎等。所以，一旦出现多系统受累的育龄期女性患者，要高度怀疑这个疾病。

红斑---

在疾病名称中出现红斑，就说明皮肤上的红斑性改变在这个疾病中非常典型。系统性红斑狼疮中，皮肤粘膜病变非常常见，包括可以出现口腔溃疡、光过敏、蝶形红斑、盘状红斑、真皮血管炎等。而在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑则是SLE的特征性改变。SLE还可以出现的皮肤损害，包括脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

狼疮---

为什么叫狼疮呢？这是从拉丁文翻译而来的。1828年，法国一位医生首先报道了这样一个患者：患者面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑，呈中间凹陷，边缘突起，表面光滑，覆有鳞屑。因为狼常用锋利的牙齿撕咬打架的狼的面部，咬的血淋淋，并形成大片的红色瘢痕。患有红斑狼疮的病人面部皮疹则类似这种改变，故医学家们就把该病形象地称为『红斑狼疮』。

总体而言，系统性红斑狼疮是一个表现多样、病情复杂的自身免疫性疾病，如果患者一旦出现类似的临床表现，需要尽早到风湿科就诊，以免造成不可挽回的后果。