儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV/EBV-T＆NK-LPD)诊疗规范-2021

发表者：曾辉人已读

湖北省临床重点学科建设单位-武汉市第六医院肿瘤科

曾辉博士-第九届长江妇儿医学发展论坛既第一届儿童血液医学及造血干细胞移植新知识新进展论坛- 学术交流

噬血细胞综合症（HPS）

1例（男/2岁4月）EBV病毒感染性疾病移植前（穿潜水衣）TBI（Dt 4Gy/2F)-TOMO放疗

1例（男/9岁）慢性活动性EB病毒/EBV感染-TBI（Dt 6Gy/3F）

1例（男/28岁）NK-T细胞淋巴瘤/NKTCL并噬血细胞综合征/HPS-TOMO放疗

1例（男/3岁3月）复发难治性噬血细胞综合征（HPS）骨髓移植前-TBI/全身照射-TOMO放疗

郑州市肿瘤医院/郑州三院放疗科主任王刚教授和血液科主任王羽教授来我科参观交流儿童肿瘤及白血病放疗

慢性活动性 EB 病毒感染（chronic active Epstein-Barrvirus infection, CAEBV）是 EBV 感染 T 细胞或 NK 细胞引起的淋巴增殖性疾病，2016 年 WHO 将 CAEBV 分类为 EBV 相关T 或 NK 细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T- orNK-lymphoproliferative diseases，EBV-T/NK-LPD）。

CAEBV的发病机制并不完全清楚，机体的免疫功能缺陷或病毒基因组片段缺失导致机体的免疫系统不能控制 EBV 在体内的活动是可能的发病机制。

CAEBV 临床表现有两个特点：系统性炎症表现和肿瘤性增生表现。

EBV 相关噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）即系统性炎症的重要表现。CAEBV 在疾病的发展过程中有可能最终转化为 EBV 相关淋巴瘤。被 EBV 感染的 T 或 NK 细胞浸润组织脏器导致多个系统和脏器损害，浸润血管并继发免疫反应导致血管炎的发生。

种痘样水疱病（hydroa vacciniforme，HV）和重度蚊虫叮咬过敏（severe mosquito bite allergy，sMBA）是两种典型的 CAEBV 引起的皮肤损害。