1例（女/12岁）多灶性（鞍区、丘脑、松果体）生殖细胞瘤根治性放疗（海马＆卵巢保护）-TOMO放疗
1例（女/12岁）多灶性（鞍区、丘脑、松果体）生殖细胞瘤根治性放疗（海马＆卵巢保护）-TOMO放疗
曾辉博士-第九届长江妇儿医学发展论坛暨第十届儿童血液医学及造血干细胞移植新知识新进展论坛- 学术交流
郑州市肿瘤医院/郑州三院放疗科主任王刚教授和血液科主任王羽教授来我科参观交流儿童肿瘤及白血病放疗
儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCTs）诊疗规范（2021版）
1例（男/13岁）双原发(鞍区＆松果体区)生殖细胞瘤-全中枢轴放疗/CSI-全脑全脊髓放疗
1例（女/14岁）双原发（松果体＆鞍区）生殖细胞瘤辅助放疗（术后化疗后）-TOMO放疗-来自-信阳
颅内弥漫性生殖细胞瘤（女，15岁，松果体区及垂体区，）1例报告并文献复习（海马＆卵巢保护）
全脑放疗（WBRT）时海马保护区的勾画/HP-WBRT--TOMO放疗
左：郑州三院放疗科王刚主任，中：夏廷毅教授 /郑州粤海酒店（二七店）
2024-01-20
秦某（P），女，12岁（出生时间：2011-07-06），身高158cm,体重65kg，红安人。
1.“多饮多尿2年余”就诊
2.10岁时起病，10岁左右月经初潮
3.化疗后（第1次化疗时间：2023-10-11~2023-10-15）出现血清AFP升高（甲胎蛋白(α -fetoprotein，AFP)为阴性，但血清和CSF中水平有时增高，说明向胚胎癌转化。）AFP＜0.5ng/ml（2023-09-30）→AFP18.3ng/ml ↑（2023-11-01）→8.8ng/ml↑（2023-11-21）→10.6ng/ml↑（2023-12-13）→AFP 7.5ng/ml ↑（2024-01-04）
4.多灶性（鞍区、丘脑、松果体）
患者已经初潮2年，考虑基本发育成熟，多灶性病变，没有做活检，临床诊断性治疗后考虑为生殖细胞瘤。综合权衡，与患儿及胞姐商量后，决定治疗按三阶段：
CSI(craniospinal irradiation )→WVI(whole-ventricle irradiation)→focal radiotherapy(初始治疗前MR所示病灶区)
在世界卫生组织的分类系统中,中枢神经系统 GCTS 分为生殖细胞瘤 (germinomas) 和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-germinomatous germ cell tumors，NGGCTs) 。NGGCTs包括胚胎癌、内胚窦瘤(也称为卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌畸胎瘤(包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤恶性变)混合性生殖细胞肿瘤。
2024-01-20/大寒-重庆金隅五洲皇冠酒店
2024-01-20/大寒-重庆云端之眼-与著名儿童肿瘤放疗专家王刚教授
中枢神经系统生殖细胞瘤是一种治愈率高的恶性肿瘤，多见于青少年。生殖细胞瘤有典型的临床和影像学表现，血清和脑脊液中的绒毛膜促性腺激素轻微升高，对放射治疗或化学治疗敏感。放射治疗一直是中枢神经系统生殖细胞瘤的标准治疗方法。40~45Gy 的照射剂量可以治愈直径 4cm 的生殖细胞瘤。 如未发生脑脊液扩散、脑脊液细胞学检查阴性，放射治疗临床靶区(CTV)建议包括整个脑室系统。近几年，系统的全身化学治疗联合低剂量放射治疗(24~30Gy) 取得了理想的疗效，但综合治疗是否优于标准剂量放射治疗需要长期随访。综合治疗的放射治疗靶区仍应包括整个脑室系统。
分期检查
MRI发现可疑生殖细胞瘤时，应检测血清和(或)脑脊液中的肿瘤标志物，即人绒毛膜促性腺激素（hCG）、甲胎蛋白(AFP) 和癌胚抗原(CEA )。最新的疫组织化学进展可使用超灵敏试剂盒检测到极低水平的 hCG，特别是其 B- 亚基。一项研究中使用这种超灵敏检测方法结果显示绝大部分中枢神经系统生殖细胞瘤患者血清或脑脊液中的 B-hCG 水平升高(Katakam等，2003)。当 B-hCG 升高超过 1000mU/ml或 200ng/ml时，提示存在单纯性或混合性非生殖胞瘤性生殖细胞瘤，特别是绒毛膜癌，而低于10mU/ml或2ng/ml则提示单纯性生殖细胞瘤。特别是绒毛膜癌注意颅咽管瘤也可能出现 B-hCG水平的升高(Suzuki等，1985)。AFP或CEA水平升高提示在非生殖细胞肿瘤成分，胎盘碱性磷酸酶(PLAP）也是生殖细胞瘤的标志物(Ono等，1991)。PLAP的准确度还未得到证实，有报道睾丸精原细胞瘤的真阳性率和假阳性率分别约为 50%和1.6%( Koshida 等，1996)。
脑脊液细胞学检查能够明确脑脊液播散情况。曾经被认为“两种细胞类型”是生殖细胞瘤特异性表现(Sano 等，1976)，但后来发现其他疾病也可出现类似现象。尽管脑脊液细胞学助于明确脑脊液扩散情况(Shibamoto 等，1994a，b)，但中神经系统生殖细胞瘤的确诊不仅依靠脑脊液细胞学结果，还应进行全脊髓 MRI或全身PET/MR或PET/CT检查。
初始治疗前颅脑MR
第一次出院小结：
1
2
3
2023-11-01-AFP增高
行4次（10.11~10.15；11.1~11.5；11.22~11.27；12.13~12.17）EP方案化疗后结疗评估：
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2
放疗定位（2024-01-08/卵巢保护-体表标记）：
卵巢保护是卵巢放疗去势的逆向思维
放疗前PET/CT（2024-01-09）：
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3
提示化疗后影像学CR，但生化没有完全缓解（AFP 7.5ng/ml ↑（2024-01-04））
↓
故放射治疗还是按NGGCT布野及处方剂量
放疗靶区及剂量：
stage Ⅰ
海马保护的全脑全脊髓放疗/海马保护的全中枢轴放疗
HP-CSI(craniospinal irradiation )
Dt 32Gy/20F
↓
stage Ⅱ（MR与CTsim图像融合下靶区勾画）
全脑室放疗
WVI(whole-ventricle irradiation)
Dt 9Gy/5F
↓
stage Ⅲ（MR与CTsim图像融合下靶区勾画）
→focal radiotherapy(初始治疗前MR所示病灶区)
Dt 9Gy/5F(局部总剂量: Dt 50Gy/30F )
本文是曾辉版权所有，未经授权请勿转载。本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅
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