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刘发强 三甲
刘发强 副主任医师
河南省肿瘤医院 普外科

《胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)的来龙去脉》

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胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm, IPMN)是一种少见的良性囊性肿瘤,其中一部分有演变成胰腺导管腺癌(Pancreatic Ductal Adenocarcinoma, PDAC)的潜在风险。有大宗单中心队列研究表明,随着增强CT的广泛应用,IPMN在胰腺囊性肿瘤(Pancreatic Cystic Neoplasms, PCNs)中的检出率约为82%,属于PCNs中的常见类型[1]。因此,IPMN的早发现、早诊断、早治疗显得愈发重要。

IPMN通常起源于胰腺导管的上皮层,包括主胰管和分支胰管均可发病,按位置可分为:主胰管型(Main Duct, MD)、分支胰管型(Branch Duct, BD)、混合型。其中MD型癌变率可高达50%以上,BD型癌变率约10%以上,且癌变率随患病时间延长有增高趋势。主要是在导管内形成分泌粘液的乳头状突起,引起胰管内粘液集聚,胰管梗阻并扩张。IPMN在50-70岁之间高发,可见于少数年轻或者70岁以上高龄患者,男略多于女,性别间的发病率没有显著差异[2]

1、临床表现与诊断

IPMN常常于体检时无意间被发现。多数无明显症状,即使有腹痛、消化不良、恶心、呕吐、黄疸等表现,不具典型性,与其他消化系统疾病引起的症状不易鉴别。因此单凭临床症状,不能明确诊断IPMN。

如怀疑IPMN,或需要同其他胰腺肿瘤鉴别,应结合病史、严重程度及彩超等筛查结果,进一步行胰腺增强CT、MRCP或增强MRI,必要时行胰管造影、内镜超声等检查以排除诊断。如不能排除癌变,或无法第一时间行手术治疗者,可考虑行PET-CT、胰腺穿刺病理活检等检查,包括囊液穿刺细胞学检查等,判断病变性质和特征,指导治疗。

2、治疗

IPMN的治疗应根据肿瘤具体特点具体实施。

在任何治疗方案实施前,需根据各项检查结论,提前告知患者所患肿瘤的具体位置、大小、胰管扩张与否及IPMN类型和必要的鉴别诊断疾病病种,让患者充分意识到相关风险,提高依从性,接受医生的建议和指导。

保守观察治疗:一般适用于①囊肿直径小于3毫米;②影像学检查未发现囊内实性成分;③胰管无明显扩张;④血清肿瘤标志物介于正常范围,包括CA19-9和CEA等。

需要手术治疗的相对适应症:①胰腺囊肿壁增厚;②囊壁有小于5毫米的强化结节;③主胰管增宽,介于5-9毫米之间;④囊肿直径大于等于3毫米;⑤胰腺周围淋巴结肿大;⑥短期内胰管增宽,同时伴远端胰腺萎缩;⑦两年内囊肿增大幅度超过5毫米;⑧血清肿瘤标志物升高超过正常范围上限,包括CA19-9和CEA等。

需要手术治疗的绝对适应症:①囊壁有大于等于5毫米的强化结节;②主胰管直径增宽大于等于1公分;③伴有梗阻性黄疸。

结合上述手术适应症及不同类型IPMN的癌变率,普遍认为主胰管型和混合型常常需要手术治疗。

手术方式通常根据肿物所在位置决定,主要包括胰十二指肠切除术、胰腺中段切除术、胰体尾切除术、全胰腺切除术等[3]

3、随访

适用于保守观察治疗者,若囊肿直径大于等于2毫米,建议每3-6个月复查一次彩超或(和)MRI-MRCP;若囊肿直径小于2毫米,每年常规彩超或(和)MRI-MRCP是必须的。同时可检测血清肿瘤标志物,包括CA19-9和CEA的变化。发现IPMN暂时无需手术者,建议第一年每6个月复查一次,3年内每年复查一次,3年后每两年复查一次。

对于已行手术治疗者,应警惕残余胰腺复发并癌变可能。因此建议术后2年内每半年复查一次,2-5年间每年复查一次,5年后每两年复查一次。若术后石蜡病理提示已有癌变,则按恶性肿瘤复查标准进行随访:术后2年内每三个月复查一次,2-5年每半年复查一次,5年后每年复查一次。

4、总结

IPMN是一种不常见的胰腺囊性肿瘤,属良性肿瘤。生长于主胰管的IPMN具有较高的癌变率,对患者的健康易造成严重影响。因此,了解IPMN的规律和诊疗原则是极其重要的。保持健康的生活方式和定期体检,做到早发现、早诊断、早治疗,也是防治IPMN的重要措施。

参考文献

[1] Chang YR, Park JK, Jang JY, et al. Incidental pancreatic cystic neoplasms in an asymptomatic healthy population of 21,745 individuals: Large-scale, single-center cohort study[J]. Medicine (Baltimore), 2016,95(51): e5535. DOI: 10.1097/MD.0000000000005535.

[2] Tanaka M, Fernández-Del Castillo C, Kamisawa T, et al. Revisions of international consensus Fukuoka guidelines for the management of IPMN of the pancreas. Pancreatology. 2017. 17(5): 738-753. DOI: 10.1016/j.pan.2017.07.007

[3] Triantopoulou C, Gourtsoyianni S, Karakaxas D, Delis S. Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm of the Pancreas: A Challenging Diagnosis. Diagnostics (Basel). 2023. 13(12): 2015. DOI: 10.3390/diagnostics13122015

刘发强
刘发强 副主任医师
河南省肿瘤医院 普外科