青斑样血管病

青斑样血管病（livedoid vasculopathy，LV）是一种非炎性、真皮内血管阻塞性皮肤病，以小腿及足部反复出现疼痛性紫癜、水肿、坏死及溃疡为特征，愈后留有象牙白色萎缩斑性瘢痕。既往被称为网状青斑伴夏季溃疡、节段性透明性血管炎、白色萎缩及伴夏季溃疡的网状青斑等。

近年来研究发现其组织病理改变并没有真正血管炎表现，高凝状态和血栓栓塞是其发病的主要原因，故现命名为青斑样血管病。

一 流行病学

LV 是一种临床少见病，多发于中青年，通常高发年龄区间在 15~50 岁，中位发病年龄为 45 岁。女性多于男性，发病率约为 1/100 000，其中女性与男性比例约为 3∶2。

LV 发病有季节变化，夏季加重，冬季反而出现疼痛和皮损症状减轻。

二 发病机制

目前 LV 的发病机制尚不明确。

目前研究较多的集中在两个方面：

一是导致机体处于血液高凝状态的因素，二是相关的自身免疫系统疾病。

三 临床表现

LV 发病过程中先后出现网状青斑、小腿溃疡及萎缩性白色瘢痕是 LV 的 3 种典型表现，常伴有疼痛。

早期为紫癜性斑疹、丘疹、网状或星状紫癜，通常对称性分布在小腿、踝部或足背，也有极少数患者发生于上肢。随后出现结痂性溃疡，急性发作，常出现在踝关节周围，面积较小，伴有剧烈疼痛，影响日常生活。溃疡提示疾病处于活动阶段。溃疡一般延续 3~4 个月愈合，愈合后出现白色萎缩、圆形或星状瓷白色萎缩性瘢痕，是不可逆的永久性瘢痕，周围有色素沉着和毛细血管扩张。

周围神经受累是目前唯一已知的 LV 皮肤外表现，主要为多发性单神经病变，其病理生理学为真皮中多灶性小血管血栓形成，导致营养神经的血管闭塞，表现为感觉异常或感觉过敏，部分 LV 患者在溃疡愈合后仍有神经性疼痛，表明 LV 不仅是一种皮肤疾病，而且是一种周围神经系统疾病，提示周围神经修复延迟，甚至不可逆。

四 病理表现

组织病理是 LV 诊断的金标准。

LV 组织病理特征性表现：真皮血管节段性透明样变或纤维蛋白样变性，真皮浅中层血管的管腔内出现透明血栓，真皮上层可见局部红细胞外溢，但真皮深层很少累及。随着病情发展，出现真皮上层及中层的血管壁增厚、透明样变，可伴有血管内皮细胞水肿和增生，真皮浅层血管阻塞程度较前加重。LV 很少出现炎症细胞参与，仅在血管周围可见少数淋巴细胞浸润和溃疡底部有少量的中性粒细胞。

正是由于 LV 血管周围没有中性粒细胞浸润或核破碎（白细胞破碎）和血管纤维蛋白样坏死的病理学表现，学者们把 LV 从“青斑样血管炎”改为“青斑样血管病”。

五 诊断

据其在发病过程出现的网状青斑、疼痛性溃疡及白色萎缩瘢痕等临床表现，病程进展到中后期，皮肤受损部位的免疫荧光检查发现 IgG、IgM 和补体 C3 沉积来诊断。

单从症状特征去诊断，很容易误诊，必须依靠组织病理检查。所以，当临床怀疑 LV 时，应进行活检以明确诊断。

LV 活检的最佳位置是新溃疡的边缘，推荐皮下脂肪的梭形切口或者从皮下深 4~6 mm 的位置取组织，组织标本应包含溃疡和溃疡边缘的皮肤。

六 鉴别诊断

临床表现为有溃疡的网状青斑，与皮肤型结节性多血管炎相似。皮肤型结节性多血管炎与药物过敏、 感染（尤其是乙型肝炎病毒感染）关系密切，表现为网状青斑、有触痛的皮下结节和（或）皮肤溃疡。特征皮肤改变是以结节为特征，以沿浅表动脉分布的皮下结节最多见，损害多形性，也可以出现指（趾）端坏疽、瘀斑及紫癜，皮损最常发生于小腿，组织病理检查有助于诊断。皮肤型结节性多血管炎组织病理表现为局部混合性炎症浸润和纤维蛋白样坏死性动脉炎。

皮肤白细胞破碎性血管炎主要累及小静脉的小血管,皮损表现为局部红斑和黄斑样紫癜或风团样红斑, 病变可发展为脓疱、结节、溃疡或坏死，通常对称，位于下肢。

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cyto－ plasmic autoantibodies，ANCA）相关性血管炎是一组以血清中能够检测到 ANCA 为特点的系统性小血管炎，部分患者下肢出现网状紫癜样病变和网状溃疡，但常常累及肺脏、肾脏、胃肠道及神经系统等而出现系统病变。组织病理改变以小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成为特点。

参考文献：

郑宇航,周小莉,熊川等.青斑样血管病研究进展[J].临床皮肤科杂志,2023,52(12):762-766.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2023.12.016.