原发性阑尾肿瘤

原发性阑尾肿瘤是一组具有不同恶性潜能的异质性疾病，包括表现出不同恶性潜能的上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤， 前者占原发性阑尾肿瘤的９０％以上。 根据细胞外黏液的百分比， 上皮性肿瘤又进一步分为两类： 黏液性肿瘤和非黏液性肿瘤（ 肠性肿瘤） ， 两者表现出不同的临床行为，其中黏液性肿瘤约占上皮性肿瘤的７０－９０％； 非上皮性肿瘤又包括神经内分泌肿瘤、 淋巴瘤和肉瘤。２０％的原发性阑尾肿瘤可扩散到腹膜腔引起腹膜转移， 随疾病进展可形成腹膜假性黏液瘤，一种腹腔内大量含肿瘤细胞的胶状黏液引起腹腔广泛种植转移， 进而导致腹腔脏器黏连、 进行性肠梗阻的临床症候群， 早期诊断困难且容易复发。

1.阑尾神经内分泌肿瘤（NETs）

约占阑尾肿瘤的 60%~88%，可以发生在阑尾的任何部位，60%~75%发生在阑尾尖端，5%-20% 发生在阑尾中段，小于10% 的病例发生在阑尾基底部。

1）病理学报告应该包括肿瘤的大小、浸润深度、切缘是否累及、肿瘤分级、肿瘤分化程度、淋巴血管侵犯、阑尾系膜侵犯、淋巴结转移和肿瘤位于阑尾的部位，这些因素将影响肿瘤的分期。

2）均需要进行实验室检查以建立基线数据，以便进行疾病监测。最常见的代谢产物包括嗜铬粒蛋白A （chromogranin A ，CgA ）和5-羟吲哚乙酸。尽管血清CgA 在诊断和随访中的具体作用仍不清。PET-CT可以用于评估阑尾NETs转移病灶。在完全切除后可以进行腹部及盆腔的CT或MRI 检查以评估淋巴结转移和远处转移的情况。对于肿瘤大于2 cm 、阑尾系膜浸润深度超过3 mm或切缘阳性者，应该进行生长抑素受体显像检查。如果患者在手术前未接受此项检查，应该在术后进行以完善疾病分期。

3）对于局限于阑尾、未发生转移的NETs患者，治疗方法需要根据肿瘤大小来决定。对于病灶直径小于1 cm 且没有不良预后因素者，进行阑尾及完整阑尾系膜切除术是足够的。这些患者的长期无病生存率为100%。对于病灶小于1 cm ，但是伴有肠系膜侵犯、高级别以及阑尾基底部受累的患者，是否需要行右半结肠切除术目前仍存在争论。ENETS指南推荐对于肿瘤位于阑尾基底部或阑尾系膜侵犯深度大于3 mm者不应该行单纯的阑尾切除术。但是，在这种情况下右半结肠切除术是否可以改善预后，目前仍不清楚。

2.阑尾黏液肿瘤

1）血清肿瘤标记物 CEA、CA19-9和CA125 可以用于阑尾黏液肿瘤的诊断和疾病状态评估。术前肿瘤标记物表达正常，患者疾病特异性生存期较长。对于这类患者，肿瘤标记物表达水平升高可以帮助医师调整围手术期的化疗方案。其他实验室检查包括CRP 、环氧化酶2 等的表达水平，以及KRAS、TP53和SMAD4 基因的突变情况。

2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于评价原发肿瘤及转移病灶。MRI 可以探测阑尾腔外黏液，并且结合弥散加权成像和延迟增强，在发现腹膜疾病方面优于CT。MRI 还有助于术前预测腹膜癌指数（peritoneal cancer index，PCI），经常

用于术后随访监测。

3）阑尾黏液肿瘤通常表现为阑尾腔内异常聚集的大量黏液，从而导致阑尾腔扩张。对于每一个组织标本，从黏液沉积部位开始，每1 cm 进行一次病理切片。4）全身化疗

目前的证据表明，全身化疗对大多数阑尾肿瘤的治疗效果有限。低级别阑尾黏液肿瘤及腹膜转移的肿瘤被认为是惰性的，并且对全身化疗很少有反应，甚至没有反应。因此，这类患者应该进行肿瘤细胞减灭术，对于阑尾黏液腺癌，其全身化疗类似于结直肠癌。对于接受CRS 和HIPEC 的患者，术前和/或术后可以进行全身化疗。手术治疗可以用于低级别或高级别阑尾肿瘤以及腹膜转移的患者。

阑尾腺癌发生区域淋巴结转移的比例为20%~67%。因此，局限在阑尾的腺癌应该行右半结肠切除术，以获得更加准确的临床分期和治疗获益。对于GCA，肿瘤兼有神经内分泌肿瘤和上皮腺癌的组织学特性，因此也推荐进行右半结肠切除术阑尾肿瘤腹膜转移经常是在阑尾切除术中偶然发现的，或在诊断性腹腔镜手术中发现的。此时手术切除的目的是建立更准确的诊断。如果手术可行，应该行阑尾切除术及腹膜活检。而不应该在此时进行广泛切除或局部减瘤术。对于发生腹膜转移的阑尾腺癌患者，不推荐进行单纯的右半结肠切除术。